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长Q-T综合征是一种遗传性心脏病,由于这种病可导致心性猝死而受到重视。常规心电图就可检出Q-T间期延长。应注意的是,本病一般无心脏体征,患者往往因晕厥就诊,并常被误诊为癫痫,因此,提供详细病史、家族史,做心电图检查是很重要的。 观察表明,有发生猝死的家族史者、发病较早者、存在并指(趾)畸形者、伴有耳聋者,以及一岁以内的女性患儿等,属于猝死高危患者。 长Q-T综合征患者应减少体力负荷,禁止竞赛性体育活动,避免应用某些药物,如抗心律失常药(奎尼丁、胺碘酮)、中枢神经系统药(氯米帕明、氟奋乃静)、抗感染药(金刚烷胺、氟康唑、格帕沙星)、非镇静性抗组胺药(阿司米唑、特非那定)等。此外,需控制发作诱因,如电解质紊乱等。 β-受体阻滞剂可降低患者的死亡率。对应用药物后仍有晕厥发作者,可以考虑手术(交感神经切除术)。总之,本病的医学观察及治疗应接受专科医生指导。