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α-1抗胰蛋白酶,α1-antitrypsin(α1AT或AAT)
实验名称
α-1抗胰蛋白酶,α1-antitrypsin(α1AT或AAT)
关联实验
蛋白质电泳;总蛋白;血气分析;肝功能组合;
关联问题
α-1抗胰蛋白酶缺乏症有多常见？
该缺乏症是白种人最常见的遗传缺陷之一。在美国，2000人约有1人患有一定程度的抗胰蛋白酶缺乏症。患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症，应如何照顾自己？
不要吸烟。戒烟可延长寿命并延缓肺气肿的发作。保护肺免受一些刺激，如尘埃和烟雾，定期肺炎和流感免疫、肺部感染时及时治疗，经常运动以维持肺功能。
实验理由
有助于诊断早期肺气肿和/或肝功能损伤，评估儿童遗传α-1抗胰蛋白酶相关的肺气肿和/或肝脏疾病风险的可能性。
何时实验
在婴幼儿或孩童时期，出现肝脏疾病的体征；当患者在40岁之前患有肺气肿（一种肺部受损的疾病），或当患者的近亲患有α-1抗胰蛋白酶缺乏症。
正常值描述
试剂盒法:新生儿：1450-2700 mg/L;成人：780-2000 mg/L
疾病相关
伤寒; 肾病综合征; 未成熟儿; 新生儿呼吸窘迫综合征
说明
(1)升高：感染性疾病(细菌性、病毒性)、恶性肿瘤、胶原病、妊娠、外科手术、药物(雌激素、口服避孕药、肾上腺类固醇、前列腺素等)，斑疹伤寒等。(2)降低：α1-AT缺乏症、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肝炎、肾病综合征、蛋白丧失性胃肠症、营养不良、未成熟儿、肾移植早期排斥反应等。抗胰蛋白酶水平越低，患肺气肿的风险更大。不论是其浓度低于正常和/或产生的抗胰蛋白酶异常，抗胰蛋白酶浓度都是有意义的。正常情况下，抗胰蛋白酶水平越低，患肺气肿的风险更大。对于异常抗胰蛋白酶来说，其结果取决于异常含量多少以及异常的形式。血液中的异常抗胰蛋白酶浓度较低可导致肺气肿（缺乏肺保护），并可因为肝细胞产生了功能不全的抗胰蛋白酶而导致肝脏疾病的发生。
结论有效原因
妊娠、雌激素治疗时，可见α1抗胰蛋白酶升高。