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蛋白C,protein C activity(PC:A)
实验名称
蛋白C,protein C activity(PC:A)
关联实验
蛋白S;V因子Leiden;凝血酶原20210;同型半胱氨酸;狼疮抗体;抗凝血酶活性;
关联问题
如何提高蛋白C和蛋白S的水平?
不直接需要。如果患者的蛋白C和蛋白S缺乏是暂时性的(例如怀孕或感染),那么它们会自动恢复到正常水平。如果患者因肝脏疾病等这样潜在的原因而导致结果偏低,则必须要处理。如果患者有遗传性的蛋白C和蛋白S缺乏或功能异常,则需要注意降低到其他引起血栓形成的风险,例如降低升高的同型半胱氨酸水平、不吸烟、避免使用口服避孕药。如果必需的话,含有蛋白C和蛋白S的新鲜冰冻血浆可以用作短期预防性治疗(例如手术前),但这不是每日的基础治疗。
有蛋白C和蛋白S缺乏家族史的人是否应该进行检测?
不必要。并不建议常规筛查,因为基因的外显率很低(即使患者有基因的突变,也不一定就会有凝血问题)。然而,如果患者有严重的蛋白C和蛋白S缺乏的家族史或在年轻时有过血栓形成的话,则需要进行检测。
实验理由
用于评估血栓形成的危险性;判断患者是否患有遗传性或获得性的蛋白C或蛋白S缺乏症。
何时实验
发生无法解释的血栓时;新生儿有严重的凝血障碍时,例如弥散性血管内凝血(DIC)或是暴发性紫癜;患者近亲患有遗传性的蛋白C或蛋白S缺乏症时。
采样原则
(1)酶免法:蛋白C抗体结合于微孔板表面,与血浆样本中蛋白C结合,然后过氧化物酶标记抗体与蛋白C结合形成蛋白C免疫复合物,过氧化物酶结合的量与蛋白C量成比例,由增加底物显色测定。结果以百分比或每升多少毫克表达。 (2)凝固法:基于APTT的许多方法都依赖于因子Ⅴ和因子Ⅷ。因子Ⅴ和因子Ⅷ激活被蛋白C活化抑制,测定蛋白C的抗凝活性能使APTT延长。为避免干扰,样本需稀释并与缺乏蛋白C血浆混合,加入APTT试剂之后,再加入一种从蝮蛇毒素提取酶,以激活蛋白C,由于反应混合物中含有的各种抗凝因子超量,需依赖蛋白C活性测定抗凝时间,结果可从抗凝时间标准曲线读出,以正常的百分数表达。 (3)氨基溶解法:蛋白C由蛋白C活化物(蛇毒)激活,然后用分光光度计确定底物显色程度,活性以正常的百分数表示。
摘要
蛋白C浓度测定(免疫化学)与蛋白C活性测定方法(生理止血活性)是不同的。在某些条件下如急性反应期,两种方法结果不一致。 (1)酶免法:测定蛋白C抗原浓度。 (2)凝固法:在凝固法中,测定目标为蛋白C抗凝活性,即对因子Ⅷa和因子Ⅴa灭活能力。 (3)氨基溶解法:这种方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变,如口服抗凝药治疗时较明显,不产生任何影响。
说明
蛋白C和蛋白S水平增高不一定意味着有问题。如果蛋白C和蛋白S的活性和浓度都正常,提示凝血调节正常。低蛋白C和蛋白S水平可以导致血栓的过度形成,可见于维生素K缺乏、肝脏疾病、严重感染(炎症)、肾脏疾病、癌症、弥散性血管内凝血(DIC)、HIV、怀孕、血栓形成后即刻以及华法林或肝素抗凝治疗。这些情况反映了蛋白C和/或蛋白S合成的下降,或消耗的增加。这种情况可能是轻微的且暂时性的(例如怀孕),也可能是严重的或是急性的,慢性的或是进行性的。如果蛋白功能异常(蛋白水平正常但是无法正常工作),凝血过程可能无法得到正常调节。这两种情况都会增加血栓形成的危险,导致静脉血流阻塞,但严重程度取决于缺乏的程度和/或蛋白功能异常的程度。