尿卟啉,Uroporphyrinogen(UP)
类型
尿液
实验名称
尿卟啉,Uroporphyrinogen(UP)
关联实验
锌原卟啉
关联问题
为何除了检测随机尿,还需要做24小时尿液检测?
卟啉的生成和排泄率可能一致在变化,有时候随机尿中卟啉的浓度并不升高。24小时尿液样本可以评估在24小时内所分泌的所有卟啉。
实验理由
辅助诊断和监测卟啉症。
何时实验
当病人出现为急性神经系统/精神性卟啉症时,例如腹部疼痛、手脚刺痛和/或思维紊乱或幻觉;或出现皮肤性卟啉症,例如皮肤在阳光照射下会发红、起泡或结疤。
患者准备
采样
采样原则
离子交换树脂法
正常值描述
离子交换树脂法:阴性
疾病相关
溶血性贫血
摘要
于具塞玻管中加入尿液5ml,试剂3ml,加塞,充分振摇,静置片刻,待尿液与乙酸乙酯分层后,用紫外光灯照射上层抽提液,观察有无红色荧光。
说明
阳性:见于先天性卟啉病、迟发性皮肤型卟啉病(发病期)、急性卟啉病(发病期)、铅及重金属中毒、肝病和某些溶血性贫血、心肌梗死等。此外,神经性卟啉症急性发作期之间ALA、PBG和卟啉水平可降至参考范围附近。当阴性结果表明病人的症状不由卟啉症引起,最初的阳性结果需要进一步确认。大部分卟啉症急性发作的病人,ALA和PBG明显升高。ALA特异性低于PBG,因其也会在其他疾病中升高。每种卟啉症病人有特异性卟啉升高,升高的模式(哪种样本哪种卟啉升高)可辅助诊断。尿液、血液和粪便卟啉在各种其他疾病中可升高几倍。酶类异常或者基因突变检测表明家族成员遗传有卟啉症。但是,这些检测不能说明个体是否会出现卟啉症的体征和症状;即使可以,也无法预测后果的严重性。幸运的是大部分基因携带者不会出现急性发作。
结论有效原因
(1)为避免卟啉分解,留取标本应使用棕色瓶子,及时送验新鲜尿液。 (2)在尿检前禁用富有卟啉的食物或药物。
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