类型

血清

实验名称

长碳链脂肪酸

关联实验

关联问题

实验理由

何时实验

患者准备

采样

采样原则

酶法测定血清游离脂肪酸分三步反应，反应式如下：图1

正常值描述

气相色谱质谱联用法：占总脂肪酸0.014%。

疾病相关

摘要

(1)混合试剂： ①试剂Ⅰ：含缓冲液Ⅰ 4.0ml、ATP 2.0ml、MgCl2 2.0ml、辅酶A 2.0ml、TritonX-100 4.0ml、酰基辅酶A合成酶2.0ml，加双蒸水4.5ml(共20.5ml)。②试剂Ⅱ：含MES缓冲液10.0ml、4-氨基安替比林6.0ml、TBHB 8.0ml、NaN3溶液2.0ml、TritonX-100 4.0ml、过氧化物酶溶液0.4ml，双蒸水10.0ml(共40.4ml)。 ③试剂Ⅲ：NEM缓冲液2.1ml、酰基辅酶A氧化酶2.0ml(共4.1ml)。 上述三种混合试剂4℃避光保存可稳定3天。 (2)各管内加入试剂Ⅰ1ml与试剂Ⅱ2ml，混合，37℃10min。 (3)加入空白与血清标本各50μl，混合后37℃5min，在546nm测定吸光度为A1。 (4)加入试剂Ⅲ 0.20ml，混合，待20～25min反应停止后在546nm测定吸光度为A2。

说明

升高：肾上腺白质营养不良症(ALD)。

结论有效原因

若血清游离脂肪酸浓度大于2mmol/L可适当稀释后再测。