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血红素结合蛋白,Hemopexin
正常值描述
免疫扩散法 血清 成人 0.50～1.15g/L，均值为0.75g/L 足月胎儿＞成人浓度30%，或＞母体18%， 母体高于非孕妇女的1.5倍 尿液 均值为2.0mg/24h
疾病相关
肝硬变; 黑素瘤; 急性应激反应; 溶血性贫血; 肾病综合征; 原卟啉症; 原发性肝癌
说明
(1)血清水平升高：HPx为一种反应较轻的急性时相反应蛋白，在急性应激反应时，HPx浓度升高不超过正常静止时的2倍。某些肿瘤也可升高尤其是黑素瘤。 (2)血清含量下降：见于严重溶血性贫血、严重恶性营养不良、出血性胰腺炎、主动脉换瓣膜后、革登出血热、严重肾病综合征、红细胞生成原卟啉症以及肝病(如亚急性肝坏死、肝硬变、慢性活动性肝炎、原发性肝癌等)。其中肝病时HPx的降低程度与肝损害相平行。
结论有效原因
HPx可配合结合珠蛋白(Hp)处理血红蛋白(Hb)。当广泛溶血时Hp耗竭，游离的Hb可降解为珠蛋白和血红素，而血红素不溶于水，可和HPx结合成复合物。通过血流至肝脏分解，铁可被机体重新利用，有效地防止了铁的丢失。血红素降解的卟啉环进一步代谢为胆红素由胆汁排出，而HPx又在血循环中反复利用。连续动态观察血清HPx的变化以了解血管内溶血状况，其临床价值优于Hp，因为在溶血情况下，血清Hp水平可下降至零。例如在体外循环手术后。HPx水平持续下降表明红细胞继续破坏。