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赖氨酸,Lysine
正常值描述
荧光测定法:188.68~272.32μmol/L。
说明
赖氨酸是必需氨基酸,属于二碱基性氨基酸。最终代谢产物主要是乙酰辅酶A,在α-酮戊二酸的存在下。由酵母氨酸变为α-氨基己二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存有转变为同型胍氨酸及同型精氨酸的代谢途径,但量很少。赖氨酸的代谢障碍是α-酮戊二酸还原酶减少,本病可能是常染色体隐性遗传。 持续性高赖氨酸血症的主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸排出增多外,尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。 高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症时患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及M-氨基己二酸等,同时在血清中和尿中有酵母氨酸,血中赖氨酸及胍氨酸可增高到正常的4~5倍。羟基赖氨酸尿症时,尿中排出羟基赖氨酸,但代谢障碍部位不明。
结论有效原因
(1)正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动,以早晨8~10时为高峰,午夜为低谷。抽血测定时,要避免食物消化吸收后的影响,应在清晨空腹采血为好。 (2)若标本溶血不宜采用,否则可导致测定结果假性升高。