当前位置：药药网 / 医药资料 / 常见化验室生化检查详解
血清苯丙氨酸,Phemylalanine
实验名称
血清苯丙氨酸,Phemylalanine
采样原则
(1)苯丙氨酸的氧化酶分析法：L-苯丙氨酸在L-苯丙氨酸氧化酶的作用下生成苯乙烯和过氧化氢，后者与4-氨基安替比林和N，N＇-二甲苯胺共同在过氧化物酶的作用下生成色素，其色素的深浅与苯丙氨酸的量成正比。 (2)苯丙氨酸的脱氢酶分析法： 利用L-苯丙氨酸脱氢酶的正向反应测定苯丙氨酸，利用逆向反应测定苯丙酮酸。前者检测340nm吸光度的增加速率，后者检测340nm吸光度的降低速率。
正常值描述
荧光显色法：新生儿：73～206μmol/L； 成 人： 46～109μmol/L。
说明
(1)高苯丙氨酸血症：是一组因先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷所致的代谢障碍，按酶的缺陷不同分为：①典型的苯丙氨酸尿症，这是苯丙氨酸羟化酶的酶蛋白完全缺乏型；②良性型为苯丙氨酸羟化酶的酶蛋白不完全缺乏；③暂时性高苯丙氨酸血症是因酶蛋白的成熟延缓。三种类型均为常染色体隐性遗传。 (2)白化病：是由于酪氨酸氧化酶缺陷而使黑色素生成减少，或是由于黑素体转移障碍所致。 (3)帕金森综合征：是一种老年性疾病，它是由于患者中脑黑质区出现脱色和黑素细胞丢失，该区域的多巴胺、去甲肾上腺素和5-羟色胺含量减少，其中以多巴胺减少最明显，特别在尾状核与豆状核处。由于多巴胺与正肾素是酪氨酸衍生物，5-羟色胺则来自色氨酸，因此认为帕金森综合征属于非遗传性氨基酸代谢疾病。
结论有效原因
抗坏血酸、葡萄糖、组氨酸、黄体酮(高剂量)可使血清苯丙氨酸测定值偏高。