类型

血清

实验名称

血清酪氨酸,Tyrosine

关联实验

关联问题

实验理由

何时实验

患者准备

采样

采样原则

同氨基酸自动分析测定。

正常值描述

荧光测定法：33～83μmol/L。

疾病相关

低血糖; 肝癌; 肝硬化; 佝偻病; 脾肿大; 未成熟儿; 早产; 重症肌无力

摘要

同氨基酸自动分析测定。

说明

酪氨酸在体内可由苯丙酸形成，其氧化成延胡索酸和乙酰乙酸。 降低见于苯丙酸血症。 增高见于早产的新生儿(其出生1周内，酪氨酸可呈短暂性升高)和酪氨酸症。新生儿一过性高酪氨酸血症，尿液排出对-羟苯丙酮酸、对-羟苯乳酸和对-羟苯乙酸，这是由于对-羟苯丙酮酸氧化酶尚不能完全适应酪氨酸氧化过程的需要所致。在未成熟儿尤为显著，这种酶不具备氧化高蛋白饮食成为对-羟苯丙酮酸时所必要的活性。对-羟苯丙酮酸在胎生期活性很低，妊娠36周左右急速增高。 酪氨酸血症患者是由于酪氨酸转氨酶缺陷引起的，常伴有重症肌无力、肝脾肿大、伴有佝偻病、智力明显障碍并伴有一些先天性畸形，可见手掌足底有角化病和角膜萎缩，本病为常染色体隐性遗传。患者血液中酪氨酸含量显著增高，尿中排出大量的对-羟基苯丙酮酸、对-羟苯乳酸、对-羟苯乙酸及酪氨酸，即使空腹或酪氨酸摄取量少时，也经常排出对-羟基苯丙酮酸。 按病程经过可分为乳儿期迅速恶化型及肝硬化和肾性佝偻病者2型。急性乳儿型，生后6个月以内突然出现急性肝功能衰竭症状，未给予治疗者90%会迅速死亡，有时可有卷心菜样臭味，是由于蛋氨酸诱导物引起的。一部分病例可经过急性型移行到慢性型。慢性型，会出现明显的结节性肝硬化，由肾功能障碍引起的佝偻病、低血糖，胰岛细胞增生和发育障碍等，到末期多并发肝癌，大部分在5岁以内死亡。

结论有效原因

(1)正常人血浆氨基酸浓度呈昼夜性波动，以早晨8～10时为高峰，午夜为低谷。抽血测定时，要避免食物消化吸收后的影响，应在清晨空腹采血为好。 (2)若标本溶血不宜采用，否则可导致测定结果假性升高。