疾病名称

遗忘综合征

常见名称

Korsakoff综合征

英文名称

Amnesia

定义

遗忘综合征（amnestic syndrome)是由脑部器质性病变导致的选择性或局灶性认知功能障碍，是以近事记忆障碍为主要特征或唯一临床表现的综合征。患者为弥补记忆障碍或遗忘的缺陷，常产生错构或虚构现象，病人意识清晰，其他认知功能保持完好。Korsakoff综合征是以近事记忆丧失、虚构、淡漠及定向力障碍为特点。

诊治

Korsakoff综合征的治疗往往令人失望，大剂量的硫胺治疗可使许多病人的定向障碍和虚构得到改善，而记忆障碍改善不明显。采用大剂量的硫胺治疗应肌内注射给药，50～100mg，每天一次，因为病人往往有吸收障碍。一旦发现治疗有效，应维持几个月。最近有人采用可乐定、可乐宁治疗，发现对改善记忆有些效果，并且发现其改善的程度与病人脑脊液中的去甲肾上腺素代谢产物三甲氧四羟苯乙二醇的浓度有一定的相关性。也有人报道认为，血管加压素对改善Korsakoff综合征的记忆障碍有效，但这一作用可能是非特异性的，它也能改善正常人的注意和记忆，它影响的可能是觉醒动机，而不是记忆过程除了硫胺替代治疗外，其他治疗方法都处于研究阶段。

诊断

典型的Korsakoff综合征的诊断并不难，意识清晰而有明显的记忆障碍，其他的认知功能基本保持完好，便可诊断为Korsakoff综合征。 记忆障碍轻者，采用特殊检查才能发现。Butters等做过比较，Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验（WAIS）结果常在正常范围之内，但韦氏记忆测验得分却比正常人至少低20～30分。

根据ICD-10分类中分为酒精中毒性与非酒精中毒性两大类。

非酒精中毒性Korsakoff综合征归于器质性遗忘综合征，诊断依据如下：


存在记忆损害，表现为近记忆受损，学习新资料的能力受损。
顺行性和逆行性遗忘，以由近及远回忆过去经历的能力下降。
有脑外伤或疾病（尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损）的病史或依据。
即刻回忆未受损（例如，用数字广度测验），无注意力、意识和全面智能损害。
有时伴有虚构，自知力缺乏及情绪变化（淡漠、缺乏始动性），但这些症状并非诊断所必需的。


酒精中毒性Korsakoff综合征的诊断依据：


表现为近记忆障碍（学习新材料）的记忆损害；时间感受障碍（对事件的发生时序进行重排，将重复出现的几件事压缩成为一件等）。
无即刻回忆损害、意识损害及广泛的认知损害。
慢性（尤其是高剂量）使用酒精或药物的病史或客观依据。
伴有明显的淡漠、缺乏始动性和倾向于自我忽视的人格改变亦可存在，但不是诊断的必要条件。

鉴别

痴呆（dementia): 自发病早期即出现除记忆以外的其他认知功能受损及人格改变，可与本病鉴别。
癔症性遗忘（hysteric amnesia):遗忘的内容主要涉及与个人经历有关的部分，近期记忆并无损害，可以鉴别。
短暂性脑缺血发作（transient ischemic at-tacks, TIA)： 大脑后动脉TIA引起颞叶内侧部缺血时，可发生暂时性全面遗忘症（transient global amnesia), 表现为远记忆与近记忆同时受损，但病程短暂，通常不超过24小时，急性起病，可资鉴别。