疾病名称

自身免疫性溶血性贫血

常见名称

免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶贫
免疫性溶贫

英文名称

Autoimmune Hemolytic Anemia

定义

自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。

诊治

肾上腺糖皮质激素
泼尼松1～1.5mg/（kg·d）分次口服。如治疗3周无效，则更换其他疗法。红细胞数恢复正常后，维持治疗剂量1个月。然后缓慢减量，小剂量泼尼松（5～10mg/d）持续至少6个月。82％的患者可获早期全部或部分缓解，但仅有13％～16％的患者在撤除糖皮质激素后能获长期缓解。作用机制：①抑制抗体产生，②减低抗体对红细胞膜上抗原的亲和力，③减少巨噬细胞上的IgG及C3受体，或抑制受体与红细胞相结合。大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术也可取得一定疗效，但作用不持久。
脾切除
脾是产生抗体的器官，又是致敏红细胞的主要破坏场所。温抗体型AIHA切脾后，虽然红细胞仍被致敏，但抗体对红细胞寿命的影响却减小了，术后有效率为60％。间接抗人球蛋白试验阴性或抗体为IgG型者，切脾疗效可能较好。术后复发病例再用糖皮质激素治疗，仍可有效。
免疫抑制剂

指征：

糖皮质激素和脾切除都不缓解者；
脾切除有禁忌者；
泼尼松量需10mg/d以上才能维持缓解者。

常用达那唑，霉酚酸酯（MMF，骁悉），抗CD20的单抗（rituximab，美罗华），硫唑嘌呤，环磷酰胺等，可与激素同用。总疗程约需半年左右。任何一种免疫抑制剂试用4周如疗效不佳，应改用其他制剂。疗程中须观察药物的不良反应。
贫血较重者应输洗涤红细胞。
继发性AIHA积极寻找病因，治疗原发病。

诊断

如有溶血性贫血，Coombs试验阳性，近4个月内无输血或可疑药物服用史；冷凝集素效价正常，可以考虑温抗体型AIHA的诊断。Coombs试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾有效，除外其他HA（特别是遗传性球形细胞增多症），可诊断为Coombs试验阴性的AIHA。排除各种继发性AIHA的可能，无病因查到者诊断为原发性AIHA。继发性AIHA必须明确引起溶血的诱发疾病，可依据原发病的临床表现和有关实验室检查加以鉴别。

鉴别