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骨髓病性贫血
英文名称
Myelophthisic Anemia
定义
骨髓病性贫血(myelopathic anemia,MA)或称骨髓浸润性贫血,是骨髓被肿瘤细胞或异常组织浸润,造血骨髓微环境遭受破坏,造血功能受损引起的贫血。其特征是骨痛、骨质破坏、贫血伴幼粒幼红细胞血象。
诊治
治疗原发疾病为主 但此类病人需用化疗时一般要用常规剂量的1/2~1/3比较安全,以避免骨髓受到严重抑制。
支持治疗 贫血严重及血小板减少,并伴有出血倾向时适当输血及输注血小板。铁剂、叶酸、维生素B12、补血药,一般无效。
雄激素、肾上腺皮质激素 骨髓纤维化时可试用。
脾切除 出现巨脾、脾功能亢进成为全血细胞减少的重要原因时,可考虑采用。
诊断
有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。
一处及多处骨痛、骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。
贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。
幼粒幼红细胞血象。
骨髓代偿性活跃或“干抽”,骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。
X线检查示骨质破坏。
鉴别
类白血病反应 白细胞总数显著增高,超过50×109/L,但红细胞和血小板无改变,粒细胞有中毒性颗粒及空泡形成等中毒性变化,为暂时性白细胞增生反应,原发病经治疗去除后,血象变化随之恢复正常。
慢性粒细胞白血病(CML) 有巨大脾脏,白细胞计数显著增高,嗜酸及嗜碱性粒细胞增多;中性碱性磷酸酶(NAP)活性减低甚至为零,Ph染色体阳性。
缺铁性贫血(IDA) 恶性肿瘤转移至骨髓而原发病灶不明显时可误诊为IDA。对未能找到缺铁性贫血的病因和缺铁实验室检查依据的小细胞低色素性贫血,或用铁剂治疗仅能收到暂时效果者应仔细寻找原发病灶。
溶血性贫血 有红细胞破坏增多和骨髓代偿性增生的证据,网织红细胞增加,且红细胞变化明显而无粒细胞和血小板改变。也无骨痛、骨质破坏等表现。
再生障碍性贫血 无骨痛及肝、脾淋巴结肿大;无幼粒幼红细胞血象;骨髓增生低下,非造血细胞增加,无骨质破坏,无肿瘤细胞浸润。
MDS 一般无肝脾淋巴结肿大,有异常病态造血的形态学特点。
骨髓浸润性贫血并非仅见于恶性肿瘤,还可见于严重感染、炎症、脂质储积病等;幼粒幼红细胞血症也可见于重度失血、短暂缺氧、急性感染等原因所致的骨髓坏死等,在鉴别诊断时,需要十分注意鉴别。