肾小管性酸中毒
疾病名称
肾小管性酸中毒
常见名称
肾小管酸中毒
英文名称
Renal tubular acidosis
定义
肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合征,主要表现是:


髙氯性、正常阴离子间隙性(aniongaP,AG)代谢性酸中毒;
电解质紊乱;
骨病;
尿路症状。


多数患者无肾小球异常,在一些遗传性疾病,RTA可能是最主要或仅有的临床表现。按病变部位和机制分为Ⅰ型,远端肾小管泌H+障碍;Ⅱ型,近端小管HCO3-重吸收障碍;Ⅲ型,混合型,兼有Ⅰ型和Ⅱ型RTA的特点;Ⅳ 型,远端小管排泌H+、K+作用减弱。
诊治
病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗。


纠正酸中毒:
应补充碱剂,常用枸橼酸合剂(枸橼酸100g,枸橼酸钠100g,加水至1000ml),此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。赤可服用碳酸氢钠。
补充钾盐:
可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾,以免加重高氯性酸中毒。
防治肾结石、肾钙化及骨病:
服枸橼酸合剂后,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。
诊断

    出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,化验尿中可滴定酸及NH4+减少,尿PH>5.5,远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。
    对不完全性远端RTA患者,可进行氣化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获阳性结果(尿pH不能降至5.5以下)则本病成立。另外,尿与血二氧化碳分压比值(尿PCO2/血PCO2)测定、中性磷酸钠或硫酸納试验及呋塞米试验等,对确诊远端RTA均有帮助。
鉴别
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