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异位ACTH综合征
英文名称
Ectopic ACTH syndrome
定义
库欣综合征又称皮质醇增多症，是由各种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇引起的一个症候群，由多种病因引起。异位ACTH综合征是库欣综合征的病因之一，是指非垂体和肾上腺性的库欣综合征。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌，不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。
诊治
引起异位ACTH综合征的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除，一般预后较好。但临床上有很大一部分患者不能及时找到异位肿瘤，此时的高皮质醇血症会严重威胁患者生命，因此可考虑行双侧肾上腺次全切除，术后辅以皮质激素替代治疗。也可考虑使用口服药物阻断肾上腺皮质激素合成。
双吡啶异丙酮：可抑制11-羟化酶，每次500mg，每4hl次。
氨鲁米特：可抑制胆固醇转化为5-孕烯酮，每次250mg，6～8hl次。
双氯苯二氯乙烷：可使肾上腺皮质束状层及网状层细胞萎缩、 坏死，但毒性较大，可致恶心、呕吐、头痛眩晕、皮疹等。应慎 用。对症治疗可适当补充钾盐，控制糖尿病，必要时给小剂量泼尼松防止出现危象。
鉴别
与垂体性库欣综合征相鉴别，异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高，同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制，由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制，甲吡酮抑制皮质醇合成时，垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加，而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应，促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放，但在异位ACTH综合征患者则无此作用，异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI，依赖垂体ACTH的库欣病患者，垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高，故亦可用两者比值（IPS/P）对两种疾病鉴别。