疾病名称

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症

常见名称

艾迪生病
原发性肾上腺皮质功能减退症
阿狄森病
原发性肾上腺皮质功能不全
原发性肾上腺皮质机能不全
原发性肾上腺皮质机能减退

英文名称

Addison Disease

定义

原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（chronic adrenocortical hypofuction），又称Addison病，由于双侧肾上腺的绝大部分被毁所致。继发性者由下丘脑-垂体病变引起。

诊治

基础治疗

使患者明了疾病的性质，应终身使用肾上腺皮质激素。

糖皮质激素替代治疗： 根据身高、体重、性别、年龄、体力劳动强度等，确定一合适的基础量。宜模仿激素分泌昼夜节律在清晨睡醒时服全日量的2/3，下午4时前服余下1/3。于一般成人，每日剂量开始时约氢化可的松20～30mg或可的松25～37.5mg，以后可逐渐减量，约氢化可的松15～20rag或相应量可的松。在有发热等并发症时适当加量。
食盐及盐皮质激素 ： 食盐的摄入量应充分，每日至少8～10g，如有大量出汗、腹泻时应酌情加食盐摄入量，大部分患者在服用氢化可的松和充分摄盐下即可获满意效果。有的患者仍感头晕、乏力、血压偏低，则需加用盐皮质激素，可每日口服9α-氟氢可的松（9α-fluorohydrocortisone），上午8时一次口服0.05～0.1mg。如有水肿、高血压、低血钾则减量。
病因治疗

如有活动性结核者，应积极给予抗结核治疗。补充替代剂量的肾上腺皮质激素并不影响对结核病的控制。如病因为自身免疫病者，则应检查是否有其他腺体功能减退，如存在，则需作相应治疗。
肾上腺危象治疗

为内科急症，应积极抢救。

补充液体：典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，故于初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000～3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重者补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。
糖皮质激素：立即静注氢化可的松或琥珀酸氢化可的松100mg，使血皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时加入补液中静滴100mg，第2、3天可减至每日300mg，分次静滴。如病情好转，继续减至每日200mg，继而100mg。呕吐停止，可进食者，可改为口服。
积极治疗感染及其他诱因。
外科手术或其他应激时治疗

在发生严重应激时，应每天给予氢化可的松总量约300mg。大多数外科手术应激为时短暂，故可在数日内逐步减量，直到维持量。较轻的短暂应激，每日给予氢化可的松100mg即可，以后按情况递减。

诊断

最具诊断价值者为ACTH兴奋试验，本病患者示储备功能低下，而非本病患者，经ACTH兴奋后，血、尿皮质类固醇明显上升（有时可连续兴奋2～3日）。

对于急症患者有下列情况应考虑肾上腺危象：所患疾病不太重而出现严重循环虚脱，脱水、休克、衰竭，不明原因的低血糖，难以解释的呕吐，体检时发现色素沉着、白斑病、体毛稀少、生殖器发育差。

鉴别

本病需与一些慢性消耗性疾病相鉴别。