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痛性肥胖病
常见名称
Dercum病
德尔肯病
痛性积脂病
疼痛性脂肪过多
疼痛性脂肪过多症
痛性脂肪病
痛性肥胖症
德卡姆病
神经性脂肪过多症
Dercum 综合征
Gram 综合征
近关节痛性肥胖症
痛性肥胖综合征
痛性脂肪过多综合征
定义
痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病,表现为躯体某部位皮下脂肪异常堆集,伴该部位自发性疼痛。由Dercum (1892)首先描述,又称 Dercum 病(Dereum’s disease)。
诊治
目前本病尚无特效疗法,以对症治疗为主,如对疼痛、衰弱及精神症状的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛,也可针对疼痛行局部利多卡 因(Iidocaine)注射或静脉滴注或单纯口服止痛药或mexitil。文献报道,用干扰素α-2b治疗合并慢性丙型肝炎的病例,可长期缓解疼痛。
诊断
根据临床表现即可诊断。本征应与Anders病(单纯结节性肥胖)鉴别。后者指非特殊性疾病引起的肥胖,过多的脂肪均匀地分布于身体各部,或主要分布于腹壁、臀部及乳房等处,由于下肢淋巴液或静脉回流受阻,下肢出现凹陷性水肿;或由于激素的波动而出现周期性水肿,尤其见于更年期,但无自发性疼痛,故可加以鉴别。
鉴别
结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis ) : 为慢性病程,反复发作,全身有散在的皮下结节,但无自发疼痛,皮肤颜色正常或呈红色、褐色或紫红色,绝大部分患者有发热,且常伴随皮损同时发生。病理表现主要是皮下 脂肪的炎性反应及脂肪变性、坏死等。
多发性神经纤维瘤: 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑,组织病理学活检证实为神经纤维瘤即可确诊。
多发性血管脂肪瘤: 表现为触痛明显,很少有自发性疼痛,根据脂肪瘤的组织病理学活检即可明确诊断。