疾病名称

粒细胞缺乏

常见名称

中性粒细胞缺乏

英文名称

Agranulocytosis

定义

性粒细胞减少（neutropenia）指外周血中性粒细胞绝对计数，在成人低于2.0x10⁹/L，在儿童3-10岁低于1.8x10⁹/L或＜10岁低于1.5x10⁹/L；严重者低于0.5x10⁹/L时，称为粒细胞缺乏症（agranulocytosis）。

诊治

病因治疗：
对可疑的药物或其他致病因素，应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病，病情缓解或控制后，粒细胞可恢复正常。
感染防治：
轻度减少者一般不需特殊的预防措施。中度减少者感染率增加，应注意预防，减少公共场所出人，保持卫生，去除慢性感染灶。粒细胞缺乏者极易发生严重感染，应采取无菌隔离措施。感染者应行病原学检查，以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前，可经验性地应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗，之后再根据病原学检査和药敏试验结果调整用药。若3-5天无效，可加用抗真菌药物治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。
促进粒细胞生成：
可应用B族维生素（维生素B4、B6）、鲨肝醇、利血生等药物，疗效不确切。重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（rhGM-CSF）疗效明确，可缩短粒细胞缺乏的病程，促进中性粒细胞增生和释并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为
2-10）μg/（kg·d），常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮疼等。
免疫抑制剂：
自身免疫性粒细胞减少和免疫机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。

诊断

根据血常规检查的结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症的诊断。

鉴别

为排除检查方法上的误差，必要时要反复检査。中性粒细胞减少可以作为很多疾病的征象出现。注意从以下几方面鉴别。


病史：有药物、毒物或放射线的接触史或放化疗史者应考虑相关疾病诊断。有感染史，随访血常规检查数周后白细胞恢复正常，骨髓检查无特殊发现者要考虑感染引起的反应性白细胞减少。有自身免疫性疾病者可考虑是其在血液系统的表现。
家族史：检査象族成员中有无相似患者。如有家族史怀疑周期性中性粒细胞减少，应定期检查血象，以明确中性粒细胞减少的发生速度、持续时间和周期性。
査体：伴脾大，骨髓粒系增生者有脾功能亢进的可能。淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛者要注意外周血象和骨髓象有无白血病、转移瘤等细胞浸润。
实验室检査：如伴有红细胞和血小板减少，应考虑各种全血细胞减少疾病的可能。肾上腺素试验阳性者提示有粒细胞分布异常的假性粒细胞减少的可能。如存在中性粒细胞特异性抗体，应考虑自身免疫性疾病等。