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外源性变应性肺泡炎
英文名称
Extrinsic Allergic Alveolitis
定义
外源性变应性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis,EAA),也称作过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis,HP),因过敏性肺炎一词易与单纯型肺嗜酸性粒细胞增多症(Läffler综合征)相混,因后者也有人称为过敏性肺炎,需要鉴别。
外源性过敏性肺泡炎是由反复吸入有机粉尘或化学活性物质所引起的免疫介导的肺部疾病,临床主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难、低氧血症和全身肌肉及关节酸痛,其基本的病理组织学改变是早期肺间质、肺泡和终末细支气管的弥漫性单核细胞浸润,其后常出现肉芽肿,晚期可发展为肺间质纤维化。
诊治
治疗方法是离开工作环境,脱离过敏原,同时可应用糖皮质激素治疗(泼尼松30-60mg/d,用药1-2周)。急性发作病例疗效好。对于慢性已形成纤维化的病例,糖皮质激素疗效较差。
诊断
对急性期患者来说,由于经常有明确的抗原接触史,故进一步的检查是不必要的,只要病人脱离接触抗原后,症状逐步缓解,诊断即可确立。但如果病人的生活、工作环境中没有明确的过敏因素,吸入激发试验可被用来确定过敏源与临床症状之间的关系。吸入激发试验虽然对阐明过敏源与临床症状之间的关系有帮助,但对病人是有一定危害的,由于临床应用时,可导致病人EAA症状,故临床使用受到一定限制。
对于有呼吸道症状和限制型通气功能障碍的病人,应怀疑有EAA的可能。就预防肺间质纤维化来说,重要的是早期诊断。仔细询问病史非常重要,不仅对诊断有重要意义,而且对发现引起EAA的诱因有帮助。当从病史中得不到明确的线索,而临床上又怀疑是EAA时,实验室检查对诊断有一定帮助。
临床主要诊断标准:
有抗原接触史或血清中有特异性抗体存在。
临床有EAA症状。
胸片或高分辨CT符合EAA表现。
临床次要诊断标准:
有双肺底啰音。
肺弥散功能降低。
血气分析示动脉低氧血症。
肺组织学有符合EAA的表现。
吸入激发试验阳性。
BAL中淋巴细胞升高。
至少4条次要标准加上3条主要标准诊断才能成立。
鉴别
EAA需与吸入热、其他肉芽肿疾病、免疫系统疾病、感染性疾病以及其他致纤维化性肺病相鉴别,具体见表2。
