疾病名称

成釉细胞瘤

常见名称

英文名称

Ameloblastoma

定义

成釉细胞瘤(ameloblastoma)又称造釉细胞瘤，为最常见的来自牙源性上皮的颌骨中心性肿瘤。瘤细胞的形态与牙胚中的造釉细胞相似，故称为造釉细胞瘤。根据国内五所口腔医学院口腔病理资料统计，占口腔颌面部肿瘤的3.05%，占颌面肿瘤的35%，占牙源性肿瘤的63.2%。成釉细胞瘤可恶变为成釉细胞癌。

诊治

外科手术为成釉细胞瘤惟一的治疗手段。成釉细胞瘤有局部浸润的特点，属临界瘤，手术应在肿瘤边缘外0.5cm处切除，否则切除不彻底，术后易复发；多次复发易恶变，手术的方式主要根据肿瘤的大小，累及范围及临床表现分别采用肿物摘除或刮治术，病变区开窗后刮除术，矩形或部分颌骨切除术和颌骨切除术。

对局限的X线表现呈单个囊性透光区的病变，特别是病变在4cm直径以内的青少年，拒绝颌骨切除的病例可考虑行肿物摘除或刮治术，术中充分暴露瘤区后，直视下完整刮除肿瘤和囊壁。可疑残留区的骨质边缘，倒凹用电烙、冷冻、化学药物处理或用咬骨钳、骨凿去除，锋利刮匙刮治。术后需定期摄X线片复查，一旦确认有复发，则需采取进一步的治疗措施。

对青少年及老年的巨大囊性及壁型成釉细胞瘤患者，病变切除可能会破坏下颌骨的连续性，即刻修复又有困难者，则可先于病变区开窗引流。待病变缩小后在不破坏下颌骨连续性的情况下切除或刮除肿瘤。手术在局麻下，经口入路，剥离掀起病变区颊舌侧牙龈黏膜，去除肿瘤范围的牙齿、骨及肿瘤壁。使囊腔和口腔相通。如为多囊性应将房间隔切除，使囊液充分外溢，开窗部位应尽量大一些，开口处填入碘仿纱条，防止开口闭合，以后冲洗病变部位，定期复查观察病变变化，大多数经1年以上观察病变区有明显缩小，再行刮治或局灶切除，据报告壁性成釉细胞瘤刮除术后复发率仅为5%，刮治术是有价值的。如无明显缩小变化，则只能采用手术切除。

对下颌骨病变仅限于喙突及牙槽突破坏而下颌支后缘及下颌体下缘皮质骨完好者，可在正常骨组织内将肿瘤及该区骨行矩形切除或下颌骨部分切除，保存下颌骨的连续性，保留了正常的关系，获得良好的美容和功能效果。

对肿瘤较大，X线显示颌骨骨质全部被肿瘤替换，或多囊性透光区呈蜂窝状，都应作颌骨切除，缺损用移植骨或其他代用材料整复，尤其是带血管化骨移植同期种植体植入可达到功能性修复的目的。良性肿瘤切除用自体骨移植修复，整复的时间可在肿瘤切除的同时，也可在以后二期整复。近年多采用立即修复。

发生于上颌骨的成釉细胞瘤的治疗与下颌骨者稍有不同。上颌骨成釉细胞瘤易沿腔窦向周围扩散累及筛窦、蝶窦、翼腭窝、颞下窝以及沿进出颅的大血管神经波及颅底，肿瘤边界难以估计，故手术切除范围宜稍广。以免复发，对冰冻切片证实有恶变者，按恶性肿瘤手术原则处理。

主要为手术治疗。鉴于成釉细胞瘤属临界瘤，局部呈浸润性生长，切缘要求在肿瘤外正常组织0.5cm以上行颌骨切除术，截骨后骨缺损作立即骨移植术修复骨缺损，或用钛合金板暂时固定骨折端两侧。

如有继发感染一般应先控制感染，如感染创口需立即植骨者，应首选血管化髂骨肌瓣修复骨缺损。

对范围较局限，保证足够切除缘时可作下颌骨方块切除，保留下颌骨连续性。

此外，目前也还有学者，特别在日本，主张做保守性彻底刮除术。术后定期严密随访，如有复发，再作刮除或截骨术。

对壁性成釉细胞瘤，目前多采用囊肿治疗的术式，采用彻底刮除术，一般不会复发。

上颌骨成釉细胞瘤，应考虑行上颌骨切除术，缺损区用赝复体修复。

近年来有学者报道用冷冻自体肿瘤下颌骨再植获得成功的病例，但应严格掌握适应证，主要适应于下颌骨连续性尚未破坏者。成功的关键是术中尽量去净骨腔中残余瘤体，遵守快速冷冻，缓慢复温，反复冻融原则，最大限度地杀灭肿瘤，还可尽量保留骨段的原有长度和外形。对于下颌骨下缘已遭受肿瘤侵蚀或软组织不足的患者，不宜选择自体骨冷冻再植术。

冷冻骨再植术的机制是以冷冻骨块作骨架，以爬行、替代的方式完成骨块的新生和重建。

成釉细胞瘤术后可以复发，复发原因与术式有一定关系：刮除术复发率最高，下颌骨方块切除术其次。另外还认为与成釉细胞瘤已穿破骨密质，对骨膜及软组织残留肿瘤有关。

诊断

根据病史，临床表现，X线特点，一般可作出诊断与鉴别诊断。

术前如抽出有囊液，一般呈黄褐色，无脱落上皮细胞及黄白色片状角化物，可与角化囊肿鉴别。

囊液生化免疫测定：成釉细胞瘤的总蛋白含量大于4.8%，IgG大于1500mg/10ml，而角化囊肿则小于上述指标，但是不能区别非角化囊肿和成釉细胞瘤。近年有作者报道，用内镜检查颌骨囊性病损，并作钳取活检，发现成釉细胞瘤囊壁呈凹凸不平，颌骨囊肿囊壁光滑，最后经病理诊断对照，准确率为90%左右。

鉴别