嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生
疾病名称
嗜酸粒细胞增多性血管淋巴样增生
常见名称
木村病
嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽肿
血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多
Kimura病
嗜酸淋巴肉芽肿
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
英文名称
Angiolymphoid Hyperplasia with Eosinophilia
定义
Kimura病(Kimura’s disease),又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia),是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病,好发于头颈部皮肤,也可累及眼眶。
诊治
局部放射治疗和全身皮质激素治疗效果不如手术完全切除病变组织。因此对眼附属器和眼眶局限性肿块行手术完全摘除是最好的治疗方法,因病变位置或手术完全摘除困难时,可用皮质激素及其他免疫抑制剂和局部放射治疗。
诊断
眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者,可能要考虑本病的可能性。可作CT检查显示泪腺,眼外肌肿大,眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影,但与眶内其他性质的肿块不易区分。皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。全身病变者,周围血嗜酸性粒细胞计数升高。
鉴别
主要与血管肉瘤(恶性血管内皮瘤)相鉴别。血管肉瘤发病年龄大,非典型性细胞多层堆积,有时可见假腺腔形成和坏死区域;核异型性大,染色深,核分裂明显,但无嗜酸性粒细胞和淋巴增生滤泡。在临床上与炎性假瘤区别十分困难,手术切除后组织病理诊断才可确诊。
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