疾病名称

血管瘤病

常见名称

英文名称

Angiomatosis

定义

诊治

激素治疗： 采用激素治疗血管瘤的病例必须经过严格选择，限用于婴儿：
血管瘤生长发展迅速者；
反复发生出血、溃疡或感染；
病变干扰了正常功能如呼吸、吞咽及进食、影响视力等。
　　
生长较快，处于不完全成熟增殖阶段，以婴幼儿患者的效果较佳。一般常用强的松，其剂量是2～3mg/kg·d，口服2～3周。敏感的血管瘤一般在7～10天内即可有生长停止或变缓，肿块变软以及表皮色泽转淡等回缩现象。没有上述效应则应停止服用。如果显效，强的松应减量为1mg/kg·d，再减为0.75mg/kg·d。激素的剂量应尽可能快递减，一般持续用药4～6周。以后是否再用激素治疗，取决于患儿年龄、患病部位以及用药后病变的反应效果。如果血管瘤处于回缩阶段就不必再继续。用药后回跳性增殖可能会发生，增生迅速的病变用1mg/kg·d的剂量再用一疗程约2～3周，然后再减量。
　　
短时间、大剂量激素应用后很少出现并发症。可以出现暂时性的面部水肿，但无水、盐代谢滞存。婴儿用大剂量激素后可以暂时延缓生长发育、降低食欲，但非永久性的，不会影响正常发育及骨骼成熟。体弱的婴儿在服用大剂量强的松后可能会增加中耳炎及肺炎发生的危险。总之，激素治疗血管瘤应慎重选择病例，一旦有回缩现象即应尽快减量；无回缩现象即应停药。
　　
关于激素类药能使血管瘤回缩的机制尚不清楚。动物实验表明激素能致血管皱缩。对于发生这一现象的机制仍在研究中。
　　
硬化剂治疗： 将药物注入血管瘤内使其纤维化而萎缩。此法简便易行，适用于海绵状血管瘤。临床最常用的硬化剂为5%鱼肝油酸钠，其注射方法如下：注射鱼肝油酸钠硬化剂以前在瘤体周围作局部浸润麻醉或传导麻醉。将瘤体内血液尽可能挤压走，同时尽可能阻断四周血流（可用长条纱卷压迫瘤体周围），使拟注药区内产生“缺血”状态，以增加药物在瘤体内停留的时间，增强药物在局部的作用。注射时可以在一个穿刺点呈扇形或锥形向不同方向分散注射药物；也可采取多个穿刺点注射。但切忌在一个点集中注射全量药物，除非小的血管瘤为使其坏死脱落为目的。一次注射总量不得超过5ml，每次用量多少视情况而定。

鱼肝油酸钠硬化剂注射后局部肿痛反应较重，肿胀一般在1周左右消退。再次注射应待肿胀完全消退，以间隔2周左右为宜。少数病人有一过性血尿现象，勿须特殊处理。严格注意身体其他部位发生血栓，每一分散点注射量不超过0.5ml是最佳的预防方法。舌下、咽侧及口底血管瘤注射后由于肿胀反应要严密注意 观察呼吸，注射药物量宜相应减少。

近年来用平阳霉素注射也取得良好效果。
手术治疗： 局限型的海绵状血管瘤，即使是婴幼儿或在腮腺部位，仍宜早期手术切除。范围广泛时可在注射硬化剂后部分切除以矫正外形。术前宜作瘤腔造影以充分了解瘤体范围及其侧支循环，供手术设计参考。要充分估计失血量并采取相应措施，避免出现不可挽回的损失。蔓状血管瘤主要作手术切除，范围稍大者或涉及颌骨时，其手术难度超过海绵状血管瘤，要求术者稳、准、快，否则出血量是难以控制的。毛细血管瘤如有赘生物可将其切除直接缝合，多个或面积较大切除后的组织缺损，用植皮或皮瓣修复。
放射治疗： 婴幼儿血管瘤虽对放射线敏感，可控制其发展或消散，但宜持慎重态度。除射线可影响儿童颌面部生长发育外，近年有很多研究报告表明婴幼儿某些良性病变接受放射线治疗后，甲状腺、涎腺等部位发生肿瘤的机遇明显高于对照组。同位素贴敷（常用32磷）治疗毛细血管瘤效果尚佳，不致产生不良后果。
　　
其他： 电凝是较古老的方法，近些年则有用液氮冷冻和氩离子激光。后者对局限性、浅在的毛细血管型病变效果较好，可以不留瘢痕，治愈后接近正常皮肤，但对病变较深在、范围广者以及海绵状血管瘤则收效甚微。

诊断

脉管性病变根据临床表现诊断并无困难。按照Mulliken等的分类，我们所描述的三种临床表现中，毛细血管型和蔓状血管瘤无疑是血管畸形，而海绵状血管瘤则应从病史中仔细分析是静脉畸形表现还是真性血管瘤。
　　
化脓性肉芽肿（pyogenic granuloma）或称毛细血管性肉芽肿（granuloma telangiectaticum）无论从临床或组织病理都容易和血管瘤混淆，特别是和毛细血管型血管瘤混淆。这种病变是后天性的，常见发生的部位是眼睑、面颊皮肤、唇舌等口腔粘膜。病变一般不大，有蒂或无蒂，初起表面有完整的粘膜或皮肤，病 期久者可破溃出血。组织病理表现为血管内皮增殖，间质有炎症细胞浸润。病变深部有纤维组织和正常组织分开。对此，病理诊断常列为毛细血管瘤或肉芽肿型毛细血管瘤。

鉴别