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小脑扁桃体下疝
常见名称
Arnold-Chiari畸形
小脑扁桃体下疝畸形
阿-希二氏畸形
阿-希二氏综合征
扁颅底综合征
小脑扁桃体疝
枕骨大孔疝
英文名称
Arnold-Chiari Malformation
定义
小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形，是一种先天性枕骨大孔区的发育异常，颅后窝容积变小、小脑扁桃体、延髓下段及第四脑室下部疝人颈段椎管内，造成枕大池变小或闭塞，蛛网膜粘连肥厚等。
诊治
手术是治疗Arnold-Chiari畸形唯一的方法，其目的是解除压迫与粘连，缓解症状。临床症状轻或仅有颈枕部疼痛、病情稳定者可对症治疗观察，有梗阻性脑积水者需行脑脊液分流术。
手术指征包括：
梗阻性脑积水或颅内压增高；
症状进行性加重，有明显神经系统受损体征。手术方法多采用枕骨大孔扩大术、上位颈椎板切除术等。
诊断
根据发病年龄、临床表现，特别是MRI影像学表现可明确诊断。
鉴别
应与多发性硬化、脊髓空洞症、运动神经元病、颈椎病、小脑性共济失调等易混淆疾病相鉴别。根据本病特征性的MRI表现，很容易与上述疾病鉴别。