疾病名称

动静脉畸形

常见名称

迪厄拉富瓦病
Dieulafoy病
Dieulafoy病变
Dieulafoy胃黏膜糜烂
Dieulafoy血管畸形
动静脉型血管畸形
黏膜下动脉畸形
浅表性溃疡
曲张性动脉瘤
特殊位置的消化性溃疡
胃动脉瘤
胃黏膜下动脉硬化
胃黏膜下恒径动脉破裂出血

英文名称

Arteriovenous Malformations

定义

迪厄拉富瓦病又称Dieulafoy病变，是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一，可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。迪厄拉富瓦病的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。

诊治

迪厄拉富瓦病具有较高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。早期诊断并给予有效治疗至关重要。可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。


内镜治疗： 多数迪厄拉富瓦病患者经内镜治疗可获得成功。文献报道内镜止血成功率达96%。内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、微波、高频电凝、激光等热治疗和止血夹、圈套器等器械治疗。

注射治疗：是最简单的治疗方法。早在20世纪70年代就有人试用1%乙氧硬化醇内镜下注射。局部注射后黏膜组织水肿，增高出血灶周围压力，压迫血管，促使血管内血栓形成，注射肾上腺素还可使局部血管收缩，从而达到止血作用。注射方法：常规内镜检查，发现出血灶并充分暴露出血部位，经内镜活检孔道送入内镜注射针，同时将选用药物先灌注内镜注射针管内，距出血血管1～2 mm处，分3～5点注射，深度2～3mm，有效为新鲜血液变黑，然后用冰水冲洗血凝块，必要时补充注射。常用药物有：

无水乙醇：每点宜0.1～0.2ml，总量1～2ml。

硬化剂：5%鱼肝油酸酸钠或1%乙氧硬化醇，每点注0.2～0.5ml，总量2～4ml。

高张钠-肾上腺素液(HSE)：每点0.5ml，总量不超过10ml。

注射硬化剂和无水乙醇的不良反应有溃疡形成，注意掌握剂量和深度。
热探头凝固治疗：热探头凝固止血是将特制的热探头，经内镜活检孔道插入胃内，在直视下接触出血灶，使蛋白质凝固而止血，在内镜直视下，热探头对准出血灶，注水冲洗病变表面的血凝块。然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固。病变组织颜色变苍白后，注水使探头冷却并与凝固组织分离。如仍有出血，可反复几次，直到出血停止。止血后，观察数分钟，确定再无出血时，即可退出内镜。热探头凝固止血方法简单，疗效确实、安全，仪器价格远较激光器低廉。
微波凝固治疗：内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域，使组织蛋白凝固而达到止血目的的一种治疗方法。一般使用输出波长12cm，频率2450 MHz，功率100w的微波。在内镜直视下，微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固。功率调整在40～50w(50～60mA)，凝固时间在10～20s，致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。应用微波凝固止血后，组织修复多在2～4周内完成。内镜下微波凝固止血操作简便，设备造价低廉。
高频电凝治疗：利用高频电流在局部组织产生热效应，使蛋白质凝固，血管栓塞达到止血目的。电凝治疗对组织损伤少，只有在明确出血点时方能应用，大量出血影响电凝的止血效果。内镜检查发现出血病灶后，即连接高频电源，并在病人小腿部放电极板，试验确定通电正常。凝固电流强度通常选用2或3，时间1～2s。选用合适探头，在内镜直视下将电凝头按压在出血部位，接通凝固电流，可反复数次，直至组织发白出血停止。止血后，观察数分钟，确无再出血，可退出电凝头及内镜。电凝后电极与灼焦组织黏附在一起，若用力牵拉探头易带下焦痂组织，引起再出血。因而在去除电凝头时，必须先停止通电，以防止继发性出血。高频电凝止血操作简单，适用于喷射状出血、活动性渗血、有半球型血管显露及散在的出血点等各种出血情况。
激光治疗：利用激光照射组织表面被吸收后可转变为热能的原理，被照射局部组织吸收光能后即产生高温，使蛋白凝固，水分汽化，达到光凝止血目的。内镜检查找到出血病灶后，自活检孔道送入石英纤维电极，对准出血病灶，距离0.5～1.0cm，每次1～3s，重复照射，至出血灶黏膜发白或呈深棕色表示出血停止。内镜下激光照射止血效果可靠，凡是内镜能到达的胃肠道部位均可使用。但激光光凝治疗仪器价格昂贵，移动不便是其缺点。此外，激光止血治疗可引起一些严重的并发症，如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等。造成胃肠穿孔的主要原因为选择功率过大，或1次照射时间过长。穿孔的发生率为1%。
注射联合热治疗：注射治疗合并使用上述热治疗的一种，可以提高止血效果，药物注入后暂时性止血，提高出血点的可见性，使得热治疗止血更为精确和有效。
止血夹治疗：止血夹子原理类似活检钳，但钳瓣呈夹子状，夹住小血管后夹子可与操作部解体而仍钳住血管。数天后脱落时有血凝块形成，从而达到止血目的。止血夹子主要适用于血管显露性病变出血，1次不成功，可重复数次，直至止血满意。
套扎治疗：该方法与其他内镜治疗方法比较操作相对容易，特别是食管胃结合部和上部胃体后壁的病变。直径1cm以内的病变可以套扎，病变可以吸进内镜顶端的透明帽，视野清晰，止血效果肯定。但是套扎器的安装花费时间。对于注射治疗后无效或复发出血者可以选择。术后结扎部位黏膜表面形成溃疡，不形成复发出血。
栓塞治疗： 选择性腹腔动脉造影和栓塞治疗迪厄拉富瓦病报道较少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为特别有用的治疗手段。文献报道4例患者在行选择性腹腔动脉造影的同时进行胃左动脉栓塞，3例经治疗后出血停止，另1例治疗失败而做手术治疗。选用栓塞治疗必须具备3个条件：
插管超选择性进入胃左动脉。
血管造影明确病灶和出血点而无侧支血管。
生命体征平稳，有足够时间从容地进行栓塞治疗。
手术治疗： 过去认为手术是治疗迪厄拉富瓦病的首选方法。随着内镜治疗的进步，手术治疗已趋向先行内镜治疗，内镜治疗无效者则应果断外科手术。手术方法包括出血点电凝、缝扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除。电凝和缝扎方法简单，但术后出血易复发，近来更主张行广泛性胃楔形切除术，因为恒径动脉在胃黏膜行程较长，切除后即可去除病因，避免出血复发，又可将切除标本进行病理检查获得最终诊断。手术时应仔细检查胃黏膜，明确迪厄拉富瓦病病灶的位置，当出血点或病灶不能明确时，禁忌进行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若进行这样的手术，术后一定会再出血，预后很差。

诊断

由于迪厄拉富瓦病的临床表现缺乏特异性，内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于迪厄拉富瓦病的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据，部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。

术中诊断：迪厄拉富瓦病多数是在急诊手术探查时确诊，术中探查胃体表形态正常，未发现消化道溃疡病灶或门静脉高压性食管静脉曲张等出血病因时，应考虑胃黏膜病变所致出血，沿胃大弯侧切开胃壁。吸出胃腔内大量积血和血凝块，仔细检查胃黏膜有无出血性病灶，若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等，应注意检查贲门区胃黏膜。一般情况下，迪厄拉富瓦病患者胃黏膜正常，黏膜表面无静脉曲张，仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的出血点，仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起，表面有出汗样渗血或喷射样出血，病灶周围黏膜正常；若出血停止，黏膜表面可有血凝块附着，用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点；亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔，且有活动性出血；探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血，即可考虑为迪厄拉富瓦病，只要充分认识迪厄拉富瓦病的特殊位置和病理特征，术中探查即可获得明确诊断。

鉴别

在诊断迪厄拉富瓦病时应注意与Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管扩张鉴别。