疾病名称

神经源性关节病

常见名称

神经病性关节病
神经性关节病
神经关节病
charcot关节病
沙尔科关节
神经原性关节病
Charcot关节
神经病源性关节病
Charcot脊柱症
脊髓痨性关节畸形
脊髓性关节病
神经病理性关节炎
神经痛性关节病
神经营养性骨关节病
神经营养性关节病
夏科关节

英文名称

Neurogenic Arthropathy

定义

神经性关节病（neuropathic joint）系一种少见的畸形性关节病，是由神经系统疾患产生的神经营养障碍和痛觉消失所引起的一种非感染性破坏的关节病。1703年William Miisgrave最先描述了梅毒患者神经性骨关节病的表现。随后Mitchell于1831年再报道。1863年JeanMatrin Charcot注意到此种关节疾病患者多合并有脑及脊髄的病变，并首次全面报道脊髄痨患者的骨关节病变，提出脊髄前角细胞营养障碍是其原因。1868年他又详细报道了其他引起神经性骨关节病变有关的原因，如脊髓灰质炎、脊髄空洞症等，故称为Charcot关节病。1936年，Jordan发现糖尿病与神经性骨关节病的关系，提出了糖尿病神经性关节骨关节病（diabetic osteoarth ropathy，DNOAP）的概念。1953年我国谭铭勋等首先报道2例。

诊治

神经性关节病的治疗取决于多种因素，如患者的全身情况，疾病的急、慢性期，骨关节破坏的部位和程度，以及有无合并的溃疡和感染等。有人报道使用二磷酸盐类药物治疗急性神经性骨关节病安全有效，可减轻疼痛和肿胀，降低骨转换率。

除原发病的治疗外，晚期病人：


对关节破坏较轻的病人应减轻受累关节负重，下肢尽量少走路，少站立，或损伤；
对破坏稍重的膝、肘和脊柱，可给支架保护；
足部病变严重，且溃疡久经不愈，可考虑截肢。
为纠正畸形，解决关节功能，可外科手术治疗，目的是切除骨异常突出部位，避免溃疡的反复发生。对于畸形和不稳定关节，应纠正畸形，固定和融合关节，如截骨矫形、关节融合及人工关令置换术。

诊断

本病的临床和X线表现均较典型，不难作出诊断。应寻找原发病变，全面地进行神经系统和血清学检查，以求进一步明确诊断及病因。


神经病源性关节病的诊断主要靠临床表现，关节X线、骨扫描、核素标记白细胞显像及滑液分析有辅助诊断意义。鉴别诊断需排除骨髄炎、深部组织感染、焦磷酸盐沉积病、Milwaukee肩膝综合征、骨坏死及外伤后骨性关节炎。
　　
普通X线早期可出现脱钙、关节间隙变窄及骨赘形成，晚期可出现骨小体、关节周围碎片形成及关节半脱位。有些病人可出现骨吸收、硬化及软组织肿胀。神经病源性关节病影像学表现常为“无序状”，表现为骨破坏及修复的紊乱，但一般关节面清晰，借此与感染性关节炎区别，后者关节面多不完整。在糖尿病所致神经病源性关节病，多在跗骨出现破坏、骨碎片或骨小体形成，而在跖骨及前足主要表现为骨吸收，有时可出现硬化。
骨核素显像对诊断亦有帮助，在受累关节核素吸收增加，但其特异性不高，不能与感染相鉴别。有认为¹¹¹铟标记核素显像在骨髓炎患者中表现为浓聚，而在神经病源性关节病中则无浓聚，有一定鉴别意义。此外核磁共振显像亦有助于排除骨髓炎。
关节液多为非炎症表现，50%滑液为血性或呈黄色外观，可出现大量关节液。在这些关节液中亦可出现焦磷酸盐结晶及磷酸盐结晶，但这些晶体在神经病源性关节病中的具体作用尚不清楚。

鉴别

鉴别诊断主要解决下述问题。


是否神经源性关节病

根据NA的临床基本特征，特别是出现关节病变前先有神经系统原发病变，临床诊断NA并不困难。但在临床中仍有20%左右NA在出现关节改变时尚无原发性神经病的症状及体征。故在诊断时需要与风湿、类风湿、代谢、内分泌、血液、肿瘤及感染等有关关节病进行鉴别。这就需要调查引起关节病的病因、发病方式、好发部位和关节病变的特征。NA一般均能查到神经性原发病，关节病变与神经病变症状体征部位一致，其他关节病也有相应的发病原因。NA多为无痛性，而且常有关节畸形，关节破坏明显，但相对关节功能障碍较轻；其他关节病则一般都有疼痛、关节畸形，破坏程度与关节功能障碍相一致。此外NA有明显的放射学特点，可分萎缩型、增生型及萎缩与增生混合型，根据这些不同特点可与其他关节病鉴别。
何种神经源性关节病

诊断NA病后，还必须进一步明确什么性质的神经病所致的关节病。这要进一步调查不同神经病的病因、病理及临床特点来确定属那一种神经病。如脊髓痨，有明确的梅毒感染史，病变主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索，下肢闪电样疼痛和进行性感觉性共济失调，血清和脑脊液康华化反应阳性。脊髓空洞症是脊髓慢性变性、软化及空洞形成，主要侵犯颈、胸髓后角或中央管附近，表现为节段性痛温觉缺失，触觉存在，即所谓感觉分离，有时可见局部肌萎缩，核磁共振(MRI)检查可发现脊髓实质长形空洞病灶。糖尿病性神经病，除有感觉和运动神经障碍外，可有糖尿病史、血糖升高、尿糖阳性等。