疾病名称

白塞病

常见名称

Behcet病
白塞氏病
贝赫切特病
口一眼一生殖器三联征
白塞氏综合征
狐惑病
白塞综合征
贝赫切特综合征
眼口生殖器综合症
贝切特病
贝切特氏病
口、眼、生殖器三联征
丝绸之路病
Behcet三联征
Halush-Behcet综合征
Touraine口疮病
白赛综合征
Behcet综合征
前房积脓及口腔与阴部溃疡
色素膜炎
眼-口-生殖器三联综合征
眼-口-生殖器综合征
狐惑
皮质-黏膜-眼综合征
尿道炎-结膜炎-关节炎综合征
Adamentiades-Behcet综合征
Behcet多发性症候群
B

英文名称

Behcet's disease

定义

1937年土耳其教授Behcet首先描述这种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及常引起失明的眼色素膜炎为主要特点的综合征。世界各地均有报道，自1948年以后，日本发病为世界之冠。本征是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。以口腔和（或）生殖器溃疡、皮肤及眼病最为常见，但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等都可以累及。

诊治

治疗方法应个体化、多样化。治疗原则：


仅有口腔、皮肤病变者，局部对症治疗；
眼部病变除局部用药外，加用激素和（或）免疫抑制剂治疗；
神经和血管病变者，用激素和免疫抑制剂治疗。

局部对症治疗。口腔溃疡局部涂含糖皮质激素软膏，假性毛嚢炎及生殖器溃疡局部涂抗生素软膏，眼炎用散曈剂及0.25%~1%可的松滴眼。口腔溃疡反复发作可口服沙立度胺，每曰200~300mg，分次服用。
应用糖皮质激素。严重时静脉给予甲基泼尼松，1g/d,连用3d；一般口服泼尼松30~60mg/d。
免疫抑制剂治疗。环磷酰胺100mg每日1次或200mg隔日1次，或lg/月静脉注射；环孢菌素A 3~5mg/(kg•d)；此外还可以使用雷公藤、甲氨蝶呤等。
非留体类抗炎药、秋水仙碱、干扰素治疗。
对于肠道并发穿孔、肠瘘等需要手术，但术后还必须给予内科治疗。
闭塞性动脉病变可口服丹参片；如血栓形成者给予口服肠溶阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛等治疗。
下肢结节性红斑样损害可采用活血化瘀、清热解毒的中药治疗。

诊断

本病的诊断标准如下：有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。


反复口腔溃疡： 指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。
反复外阴溃疡 ： 经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
眼炎： 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
皮肤病变： 包括有结节性红斑，假性毛囊炎，丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。
针刺试验呈阳性结果。


其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节炎/关节痛、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎、阳性家族史。

鉴别

因本病的口腔溃疡、关节炎、血管炎可在多种结缔组织病出现，有时会造成鉴别诊断上的困难，如Reiter综合征、Steven-Johnson综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征等都可以出现本病5个基本症状中的几个。即使是单纯的口腔溃疡有时亦与本病早期很难鉴别，因此详细病史和分析是至关重要的。