疾病名称

胆道闭锁

常见名称

先天性胆道闭锁

英文名称

Biliary Atresia

定义

胆道闭锁(biliary atresia)是新生儿持续性黄疽的最常见病因，以前称为先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)，现在认为病因为先天还是获得性有争议，故目前称为新生儿胆道闭锁或胆道闭锁。病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85--90%。发病率女性高于男性。

诊治

手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。据统计，黄疽消退率在生后40天内手术者达90%, 70天内手术者为50%，超过120天手术者低于30%。


手术方式选择

尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。
肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。方法是在肝十二指肠韧带上方肝门前作一横切口，分离肝右动脉、门静脉前方之纤维组织束直达肝门处并切断，将空肠与肝门处纤维束行Roux-en-Y吻合，以期有通畅的胆管排出胆汁。为防止术后胆道逆行感染，可在废用空肠拌上加作一Y形吻合，末端在腹壁上造口(图43-4)0
肝移植:胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。
围手术期处理术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，宜3-5天内完成。术后应密切观察生命体征，防治水、电解质代谢及酸碱平衡紊乱，加强支持治疗及营养治疗。使用广谱抗生素防治感染;及时发现和治疗各种并发症。

诊断

凡出生后1-2个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊:


黄疽超过3-4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效;对苯巴比妥和激素治疗试验无反应;血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主;
十二指肠引流液内无胆汁;
B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如；99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示;OERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。

鉴别

本病需与新生儿胆汁浓缩相鉴别，后者常见于新生儿肝炎、溶血病、药物(维生素K)和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性梗阻性黄疽。一般经1--2个月利胆或激素治疗后黄疽逐渐减轻至消退。B超、MRCP或ERCP检查对鉴别诊断有帮助。