疾病名称

膀胱外翻

常见名称

英文名称

Bladder Exstrophy

定义

膀胱外翻(exstrophy of bladder)包括腹壁、脐、耻骨及生殖器畸形，表现为下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁向前外翻，输尿管口显露，可见尿液喷出，这是一种少见的先天异常

诊治

治疗的目的是保护肾功能，控制排尿，修复膀胱、腹壁及外生殖器。女性手术修复较男性容易。

由于膀胱壁纤维化和膀胱壁长期暴露而有水肿及慢性炎症，故应于生后72h内做单纯膀胱内翻缝合术。若不作骨盆截骨术可在膀胱放回到盆腔后于中线缝合筋膜及耻骨的纤维软骨组织。如耻骨联合间距过宽，估计不能缝合，则手术延期到出生后7～10天作骨盆截骨术及膀胱内翻缝合术。初期成功的缝合对日后膀胱容量及控制排尿非常重要。在膀胱内翻缝合时应留置膀胱造瘘管3～4周，不需放尿道支架管，术后3～4周应用Bryant牵引以防伤口裂开。如小儿恢复良好，到1.5～2.5岁时在麻醉下测量膀胱容量，如膀胱容量在60ml以上，可同时修复膀胱颈及尿道上裂，如容量在40ml以下，则仅修复尿道上裂，以使增加容量，至3～5岁时再修复膀胱颈。在修复尿道上裂前5周肌内注射丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)2mg/kg，可使阴茎增大，这种作用于术后4周消失。应用Young-Dees-Leadbetter术式修复膀胱颈后可以不需间歇性导尿。

术后须随诊上尿路情况，有无反流、梗阻及尿排空情况。术后4个月复查静脉尿路造影及排尿性膀胱造影，以检测有无上尿路扩张、反流以及有无残余感染。尿流率检查有助于诊断膀胱颈修复术后膀胱尿液排空有无梗阻。

若患儿膀胱容量小，或手术时小儿年龄大，术后仍不能控制排尿，须考虑膀胱扩大术或可控性尿路改流术。

女性患者产后易并发子宫脱垂，因阴道短浅、盆底薄弱，又曾接受膀胱颈手术，最好行剖宫产以免产后出现尿失禁。

诊断

根据患儿症状、体征即可确诊：


患儿衣裤湿渍，伴尿臭，常呈摇摆步态。
下腹壁部分缺损，膀胱黏膜外翻，鲜红色，敏感、易出血，双输尿管口外露，阵发排尿，耻骨联合分离。
男婴伴尿道上裂，阴茎短小；女婴阴蒂、阴唇前连合分离。
伴有上尿路或全身其他脏器畸形。
排除假性膀胱外翻，膀胱上裂或重复外翻。

鉴别

假性膀胱外翻：此为完全性尿道上裂加膀胱膨出。其脐孔位置低，腹直肌从脐上分裂，附着于分离的耻骨，膀胱从分裂的腹直肌突出似腹疝，但尿路正常。