疾病名称

骨肿瘤

常见名称

英文名称

Bone Neoplasms

定义

凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织的肿瘤。有良性，恶性之分，良性骨肿瘤易根治，预后良好，恶性骨肿瘤发展迅速，预后不佳，死亡率高。恶性骨肿瘤分为原发性和继发性。从体内其他组织或器官的恶性肿瘤经血液循环、淋巴系统转移至骨骼为继发性恶性骨肿瘤。还有一类病损称瘤样病变，肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点，但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性，一般较局限，易根治。

诊治

骨肿瘤的治疗应以外科分期为指导，手术治疗应按外科分期来选择手术界限和方法，尽量达到既切除肿瘤，又可保全肢体。


良性骨肿瘤的外科治疗

刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。术中彻底刮除病灶至正常骨组织，药物或理化方法杀死残留瘤细胞后置人充填物。填充材料中以自体骨移植愈合较好，但来源少、完全愈合较慢、疗程长；也可使用其他生物活性骨修复材料。
外生性骨肿瘤的切除：如骨软骨瘤切除术，手术的关键是完整切除肿瘤骨质、软骨帽及软骨外膜，防止复发。
恶性骨肿瘤的外科治疗

保肢治疗：不断成熟的化疗促进和发展了保肢技术。实践证明保肢治疗与截肢治疗的生存率和复发率相同，局部复发率为5％～10％。手术的关键是采用合理外科边界完整切除肿瘤，广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织，即在正常组织中完整切除肿瘤，截骨平面应在肿瘤边缘以外5 cm，软组织切除范围为反应区外1～5 cm。

保肢手术适应证：

病骨已发育成熟；
ⅡA期或对化疗敏感的ⅡB期肿瘤；
血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除；
术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢；
病人要求保肢。

保肢手术禁忌证：

肿瘤周围主要神经、血管受侵犯；
在根治术前或术前化疗期间发生病理性骨折，瘤组织和细胞破出屏障，随血肿广泛污染邻近正常组织；
肿瘤周围软组织条件不好，如主要的肌随肿瘤被切除，或因放疗、反复手术而瘢痕化，或皮肤有感染者；
不正确的切开活检，污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘢痕化，弹性差，血运不好。

保肢手术后的重建方法有：

瘤骨骨壳灭活再植术：将截下的标本去除瘤组织，经灭活处理再植回原位，恢复骨与关节的连续性。
异体骨半关节移植术：取骨库超低温冻存的同种同侧异体骨，移植到切除肿瘤的部位，再行内固定。
人工假体置换术。
截肢术：对于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤(ⅡB期)。为解除病人痛苦，截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。但对于截肢术的选择须持慎重态度，严格掌握手术适应证，同时也应考虑术后假肢的制作与安装。
化学治疗

化疗的开展，特别是新辅助化疗概念的形成及其法则的应用，大大提高了恶性骨肿瘤患者的生存率和保肢率。病检时评估术前化疗疗效，可指导术后化疗和判断预后。化疗效果好者表现为：l临床上疼痛症状减轻或消失，肿物体积变小，关节活动改善或恢复正常，升高的碱性磷酸酶下降或降至正常。影像学上瘤体变小，轮廓变清楚，病灶钙化或骨化，肿瘤性新生血管减少或消失。
放射疗法

可强有力地影响恶性肿瘤细胞的繁殖能力。对于某些肿瘤术前术后配合放疗可控制病变和缓解疼痛，减少局部复发率，病变广泛不能手术者可单独放疗。尤文肉瘤对放疗敏感，能有效控制局部病灶，可在化疗后或与化疗同时进行。骨肉瘤对放疗不敏感。
其他治疗

血管栓塞治疗是应用血管造影技术，施行选择性或超选择性血管栓塞达到治疗目的，可用于；栓塞血供丰富肿瘤的主要血管，减少术中出血；不能切除的恶性肿瘤也可行姑息性栓塞治疗，为肿瘤的手术切除创造条件。局部动脉内插管化疗辅以栓塞疗法或栓塞后辅以放疗，可得到更好的疗效。恶性骨肿瘤的温热一化学疗法可以起到热疗与化疗的叠加作用。免疫治疗尚没有明确的结果，但此领域的研究非常活跃。如合并病理性骨折可按骨折的治疗原则处理。

诊断

骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合；生化测定也是必要的辅助检查。


影像学检查

X线检查：能反映骨与软组织的基本病变。骨内的肿瘤性破坏表现为溶骨型、成骨型和混合型。有些骨肿瘤的反应骨可表现为骨的沉积。临床上将肿瘤细胞产生的类骨，称为肿瘤骨。

良性骨肿瘤具有界限清楚、密度均匀的特点。多为膨胀性病损或者外生性生长。病灶骨质破坏呈单房性或多房性，内有点状、环状、片状骨化影，周围可有硬化反应骨，通常无骨膜反应。

恶性骨肿瘤的病灶多不规则，呈虫蛀样或筛孔样，密度不均，界限不清，若骨膜被肿瘤顶起，骨膜下产生新骨，呈现出三角形的骨膜反应阴影称Codman三角，多见于骨肉瘤。若骨膜的掀起为阶段性，可形成同心圆或板层状排列的骨沉积，X线片表现为“葱皮”现象，多见于尤文肉瘤。若恶性肿瘤生长迅速，超出骨皮质范围，同时血管随之长入，肿瘤骨与反应骨沿放射状血管方向沉积，表现为“日光射线”形态。某些生长迅速的恶性肿瘤很少有反应骨，X线片表现为溶骨性缺损，骨质破坏。而有些肿瘤如前列腺癌骨转移，可激发骨的成骨反应。
CT和MRI检查：可以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据，也可更清楚地描绘肿瘤的范围，识别肿瘤侵袭的程度，与邻近组织的关系，帮助制定手术方案和评估治疗效果。
ECT检查：可以明确病损范围，先于其他影像学检查几周或几个月显示骨转移瘤的发生，但特异性不高，不能单独作为诊断依据，须经X线片或CT的证实。骨显像还能早期发现可疑的骨转移灶，防止漏诊；也可帮助了解异体骨、灭活骨的骨愈合情况。
DSA检查：可显示肿瘤血供情况，如肿瘤的主干血管、新生的肿瘤性血管，以利于作选择性血管栓塞和注入化疗药物；化疗前后对比检查可了解新生肿瘤性血管的改变，监测化疗的效果。
其他：超声波检查可描绘软组织肿瘤和突出骨外的肿瘤情况，对骨转移癌寻找原发灶有很大帮助。脊髓造影、钡餐造影、关节对比造影、尿路造影等对了解相邻骨组织的侵犯范围有辅助作用。
病理检查

病理组织学检查是最后确定诊断骨肿瘤唯一可靠的检查。按照标本采集方法分为切开活检和穿刺活检两种。切开活检又分切取式和切除式。切取式手术破坏了肿瘤原有的包围带和软组织间室，会扩大肿瘤污染的范围。对体积不大的肿瘤，最好选择切除式活检。穿刺活检则是使用针或套管针闭合穿刺活检，具有手术方法简便、血肿出现少、瘤细胞不易散落、较少造成病理性骨折等优点，多用于脊柱及四肢的溶骨性病损。
　　　
按照病理切片的制作方法分为冷冻活检和石蜡活检，前者是术中即刻获得病理诊断的快速方法，后者才是获得的准确的病理结果。当冷冻结果与术前临床诊断出现矛盾时，应特别注意将其与临床症状及影像学检查结合进行研究，必要时等待石蜡切片作最后诊断。
生化测定

大多数骨肿瘤患者化验检查是正常的。凡骨质有迅速破坏时，如广泛溶骨性病变，血钙往往升高；血清碱性磷酸酶反映成骨活动，成骨性肿瘤如骨肉瘤有明显升高；男性酸性磷酸酶的升高提示转移瘤来自前列腺癌。尿Bence—Jones蛋白阳性可提示骨髓瘤的存在。
现代生物技术检测

分子生物学和细胞生物学领域的新发现揭示了与临床转归及预后相关的机制。遗传学研究揭示了在一些骨肿瘤中有常染色体异常，能帮助诊断和进行肿瘤分类，并更精确地预测肿瘤的行为。如尤文肉瘤中发现特征性基因易位，发生在t(11；22)(q24，q22)的染色体易位(85%)，其次在1号染色体的长臂和8、12号染色体的畸变率超过50％，与之相关的mRNA可用于肿瘤的诊断和治疗。利用逆转录聚合酶链反应(RT—PCR)技术可从少量瘤细胞中检测到融合基因的表达，用于评估切除后残存病变的范围和监测转移。　　

鉴别