慢性粘膜皮肤念珠菌病
疾病名称
慢性粘膜皮肤念珠菌病
常见名称
慢性黏膜皮肤念珠菌病
慢性皮肤黏膜念珠菌病
慢性皮肤粘膜念珠菌病
英文名称
Chronic Mucocutaneous Candidiasis
定义
慢性皮肤黏膜念珠菌病(chronic mucocutaneous candidiasis)主要是细胞免疫缺陷,而体液免疫多数呈亢进表现。属于原发性细胞免疫缺陷病。
诊治
参见Di George综合征的治疗。

免疫缺陷病的一般治疗,需要维护最佳健康和营养状态,处理感染发作,预防与疾病有关的情绪问题。尽量不让病人接触感染,有自己的卧室。在有一定抗体功能的情况下,应定期给予死疫苗。牙齿有病需要治疗。抗生素控制感染发作至关紧要。抗生素的选择和剂量与通常相同。由于免疫缺陷病人可能迅速死于感染,因此出现发热及其他感染征象时,要考虑是细菌性感染的继发表现,应立即开始抗菌治疗。如果感染对最初选用的抗生素不敏感,或者感染的是非常见微生物时,应在治疗前作咽喉,血液及其他培养。
诊断
患者出现皮肤、黏膜和爪甲慢性复发性念珠菌感染,如鹅口疮、阴道炎等,皮肤损害多见于面部和四肢,呈略隆起的境界清楚的红斑,伴有角质增生、鳞屑及念珠菌性肉芽肿,颜面、前额和头顶的皮损常覆角化性厚痂,指(趾)甲周围显著肿胀,甲板肥厚、扭曲及破坏。内脏多不受累。合并特发性内分泌异常如糖尿病、甲状旁腺机能减退(88%)和埃狄森病(60%),还可有缺铁性贫血(16%)和维生素A缺乏等。免疫学检查:多数患者有轻微的T细胞功能缺陷,但淋巴细胞总数、T细胞总数和淋巴细胞有丝分裂原如PHA等的刺激应答正常。组织学检查:皮损组织学检查呈念珠菌性肉芽肿表现。
鉴别
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