疾病名称

扩张型心肌病

常见名称

充血性心肌病
扩心病

英文名称

Dilated Cardiomyopathy

定义

扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5：1），在我国发病率为13/10万～84/10万不等。

诊治

因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等长期口服。近年来并发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，β受体密度下降，选用β受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内β受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成，对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节剂量使国际标准化凝血酶原时间比值（INR）保持在2～2.5之间。由于上述治疗药物的采用，目前扩张型心肌病的存活率已明显提高。对一些重症晚期患者，左室射血分数（LVEF）降低和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级，QRS增宽大于120ms，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT），通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF＜30％，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后尚好的患者可置人心脏电复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator，ICD），预防猝死的发生。对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以减轻反流、改善心功能，但疗效尚待肯定。

诊断

本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能

鉴别

应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。