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乳糜泻
定义
乳糜泻以前称非热带脂肪泻(non-tropical statorrhea,celiac disease),又称乳糜腹泻、麦胶引起的肠病(glutin-induced enteropathy,简称麦胶肠病)。
诊治
诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。
饮食疗法 最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。
对症治疗及支持疗法 除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。
激素治疗 极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。
诊断
根据粪便、X线及小肠黏膜活检可以初步作出诊断,然后经治疗试验可以说明对麦胶有关,才可最后确定诊断。
鉴别
难治性脂肪泻 这类病人的特征与乳糜泻近似,但对控制饮食反应不好。
淋巴瘤及淋巴内瘤 可使淋巴回流障碍以致引起吸收不良,如X线检查可疑再进一步作剖腹探查。
热带脂肪泻 地区历史以及不同的治疗反应,热带脂肪泻对广谱抗生素及叶酸反应良好。
克罗恩病 表现虽可与本病类似,但X线所见两者有明显不同,克罗恩病可以产生纵行溃疡,和铺路石子样改变,进一步可以发生溃疡穿孔和瘘管,病变呈节段性。本病用无麦胶饮食治疗反应良好,更可作出治疗诊断。
寄生虫病 一些寄生虫病如贾弟鞭毛虫,类圆线虫、球虫病以及蠕虫病也与临床消化吸收不良有关,应作粪便虫卵或原虫检查,必要时可行治疗试验如用甲硝唑(灭滴灵)效果显著。
胰腺性消化不良 糖耐量试验呈糖尿病曲线,木糖吸收试验正常,进一步作胰功能试验(促胰液素及缩胆囊素试验)及影像学检查。
肠淋巴管扩张 可有腹泻、低蛋白血症及水肿。但小肠活检有特征性淋巴管扩张。
胃切除后脂肪泻 毕氏Ⅱ式吻合易引起脂肪泻,但小肠黏膜正常。
盲襻综合征 发生在胃肠手术后,毕氏Ⅱ式胃肠吻合。小肠侧侧或端侧吻合,小肠憩室,或硬皮病引起的小肠病变,皆可引起腹泻,经X线检查并根据手术病史不难诊断。