疾病名称

脑性瘫痪

常见名称

小儿脑瘫
大脑性麻痹
大痉挛性两侧麻痹
先天性运动障碍综合征
婴儿脑性瘫痪
脑瘫

英文名称

Cerebral Palsy

定义

脑性瘫痪（cerebral palsy）是指婴儿出生前到出生后一个月内，由于各种原因导致的非进行性脑损害综合征，主要表现为先天性运动障碍及姿势异常，包括痉挛性双侧瘫、手足徐动等锥体系与锥体外系症状，可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作等。

诊治

脑性瘫痪迄今尚无特别有效的疗法。目前可采取物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低痉挛肌肉的肌张力、改善运动功能。智力正常的患儿通常预后较好。频繁癫痫发作可因脑缺氧而使智力障碍加重，预后较差。


物理疗法和康复训练

一般治疗：加强患儿的护理，注意营养及卫生状况。对患儿现有能力进行鉴定，制定康复治疗方案并积极训练，使其达到最大程度的功能改善。对言语障碍及智能不全者加强语言和文体音乐训练，提高智能；进行理疗、体疗、按摩以改善和提高患肢的运动功能。
教育康复：是脑瘫患儿生活自理的基础。方法主要有下列5种：

家庭教育：包括正确的卧姿、抱姿、运动训练、头部稳定性、翻身、坐位、爬行、跪立、站立、行走、语言等训练。
特殊教育：在特殊学校、福利院、康复机构中，对不能适应正常学校教学环境的脑瘫儿童进行特殊的教育康复形式，将医疗、康复、教育、抚养等融于一体。
引导式教育：是一种集体的、游戏式的综合康复方法，患儿通过认识和感觉交流的方式，接受到日常生活中的各种刺激，逐渐形成功能性动作与运动。
感觉整合训练：是指人体器官各部分将感觉信息组合起来，经大脑的整合作用，对身体内外知觉做出反应。
音乐治疗：可以提高患儿的四肢协调能力、语言表达能力以及对学习的兴趣和积极性。
药物治疗：疗效有限，不良反应大。主要应用对症治疗的药物，如癫痫发作者可根据不同类型给予相应恰当的抗癫痫药物；下肢痉挛影响活动者可试用苯海索、巴氯芬等肌肉松弛药物降低肌张力等。还可应用促进脑代谢的脑神经细胞营养药物，以利于患儿神经功能的恢复。
手术治疗

选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）：其治疗机制为选择性切断肌梭传人神经Ia纤维，阻断脊髓反射环路解除肌痉挛且不再复发.而肌张力的降低并不影响运动功能。手术最佳年龄为2~6岁，以痉挛性脑瘫、智力接近正常、肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者为宜。手足徐动型及共济失调型不宜行此手术。术后坚持康复训练是治疗成功的基本条件。
蛛网膜下腔持续注入巴氯芬（continuous intrathecal baclofen infusion，CIBI）：用于治疗痉挛性脑瘫。其机制为巴氯芬与脊髓灰质细胞的GABA-B受体结合，阻止兴奋性神经递质的释放，从而减少运动神经释放兴奋性冲动，抑制脊髓反射，消除肌痉挛。对不宜或不接受SPR手术者可应用CIBI治疗。
矫形外科手术：对于因关节囊挛缩而出现的不易改变的关节畸形及肢体痉挛，经长期治疗运动能力改善不大者可行肌腱切开、移植或延长等矫形手术，以恢复肌力平衡、松解痉挛软组织和稳定关节。

诊断

目前尚缺乏特异性的诊断指标，主要依靠临床症状、体征。

我国（1988）小儿脑性瘫痪会议拟定的诊断标准是：


婴儿期出现中枢性瘫痪；
伴有智力低下、言语障碍、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常；
需除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。


有以下情况应高度警惕脑性瘫痪发生的可能：


早产儿、出生时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及核黄疸等；
精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等；
运动发育迟缓，有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现；
锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。

鉴别

在鉴别诊断方面应注意与以下疾病鉴别：


遗传性痉挛性截瘫：本病多有家族史，儿童期起病，缓慢进展，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征、可有弓形足畸形，无智能障碍；
共济失调毛细血管扩张症：又称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，呈进行性病程。除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管扩张，甲胎蛋白显著升高等特异性表现；
小脑退行性病变：共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可帮助鉴别；
婴儿肌营养不良：可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾增大应考虑糖原贮积病。