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弥漫性脑硬化
常见名称
Schilder病
Schilder弥漫性脑硬化
弥漫性硬化
希尔德病
弥漫性轴突周围性脑炎
弥散性硬化
席尔德病
英文名称
Diffuse Cerebral Sclerosis of Schilder
定义
弥漫性硬化(diffuse sclerosis)是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病.Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitis pcriaxalis diffusa)报告,故又称为Schilder病。
诊治
本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。
诊断
儿童或青少年发病,病程表现为进行性发展,临床多为视力障碍、智能障碍、精神衰退及运动障碍等脑白质广泛受损的表现,影像学上多为脑内白质,尤其是单侧枕叶的大片状脱髓鞘改变。根据这些病史、病程及特征性临床表现,并结合神经影像学、CSF、EEG等辅助检查综合判定,可作出临床诊断。
鉴别
本病临床上易与肾上腺脑白质营养不良( adrenoleukodystrophy,ALD)混淆,ALD为性连锁遗传,仅累及男性,肾上腺萎缩伴周围神经受累及NCV异常,血极长链脂肪酸(VLCFA)含量增高。