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Chediak-Higashi综合征
常见名称
先天性白细胞颗粒异常综合征
白细胞颗粒异常综合征
白细胞异常色素减退综合征
白细胞异常色素减退综合症
切-东二氏综合病
切-东二氏综合征
切-东综合病
切-东综合征
切-希二氏征
切-希征
先天性白细胞颗粒异常症候群
先天性白细胞颗粒异常综合症
遗传性白细胞颗粒异常综合征
契-东综合征
英文名称
Chediak-Higashi Syndrome
定义
Chediak-Higashi综合征是罕见的常染色体隐性遗传病，Kunieda通过DNA连锁研究，将牛Chediak-Higashi综合征致病基因定位在28号染色体上。
诊治
主要应积极控制感染，早期发现及治疗是关键，预防性用药有害而无益。有人曾用长春新碱和泼尼松治疗有效，但尚无成熟经验。脾功能亢进时可考虑脾切除术，但要严格掌握手术指征，4岁以下小儿若行脾切除术，术后应给苄星青霉霉霉素(长效青霉素)，每月1次，以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。必要时输中性粒细胞或鲜血。异基因骨髓移植可考虑施行。
鉴别
与伴有肝、脾、淋巴结肿大的疾病鉴别，上述临床特点和实验室检查特点有助鉴别。