疾病名称

Chiari-Frommel综合征

常见名称

Chiari综合征
哺乳期子宫萎缩
产后闭经-溢乳综合征

英文名称

Chiari-Frommel Syndrome

定义

本征是指产妇停止哺乳后，仍长期闭经，持续性溢乳，并伴有子宫和卵巢萎缩的一组疾病。1855年Chiari首先报道2例，1882年Frommel又报道了1例，1923年Schiller命名为Chiari-Frommel综合征。约占闭经-溢乳综合征中的13%。

诊治

药物治疗

溴隐亭：是当前应用最广泛的药物，代号CB154,它是一种半合成麦角碱的衍生物，多巴胺能增效剂，其药理作用：

直接作用于垂体，抑制催乳素细胞的增殖、PRL的合成与分泌，使PRI瘤缩小；
激动中枢神经系统的多巴胺受体，降低多巴胺在体内的转化；
促进PRL的代谢。

单次口服后3〜4h血药浓度达高峰，半哀期为20〜30h,服药后2h血清中的PRL开始下降，3.3h降低一半，8h达低水平，持续24h。为了减少胃肠道不良反应如恶心等，初服剂量为1.25mg(半片），每日1〜2次，与食物同时服下，如果连服3d无不适，可逐步加量，常用剂量每日5〜7.5mg。也可阴道用药2.5mg或5mg,放入阴道深处，每曰1次，由于生殖道上皮来自副中肾管，对药物有良好的吸收作用，且阴道的酸性条件有利于吸收，所以阴道给药后99%进入全身血液循环，避免了直接通过肝脏代谢，能更好地发挥药物作用，也明显减轻胃肠反应，阴道内用小剂量（2.5〜7.5mg)溴隐亭对精子功能无明显干扰作用。
长效溴隐亭针：每28天肌注1次，每次50〜100mg,最大200mg,效果好而副作用小，可有效地抑制PRL水平和减少肿瘤体积，最快在注射第3天，PRL分泌被抑制，治疗1〜4个月PRL下降至正常。可用于治疗对溴隐亭耐药或不能耐受者，它能降低大腺瘤的催乳素水平，恢复正常垂体功能。
诺果宁：活性部分为盐酸八氢苄喹啉，是一种非麦角碱类多巴胺D₂受体激动剂，为新一代、高效抗PRL药物。用法：治疗最初的剂星为25µg/d,第2天、第3天为50µg/d,从第7天开始剂量为75µg/d,维持量一般为75〜150µg/d,于晚餐中服或睡前与一些食物同服。该药使用安全、副作用轻。大剂量时可出现头痛、头晕、恶心、呕吐等。
手术或放射治疗 主要针对病程长，出现垂体瘤的患者。

诊断

哺乳停止后，仍持续性乳汁分泌，伴有下列情况可诊断：


泌乳素的测定正常PRL低于25µg/L,分娩后血中PRL仍持续在较高水平，无哺乳的妇女在产后2周PRL值下降，哺乳者经常吸吮刺激PRL下降较缓慢。
泌乳晡乳期出现溢乳，或断奶数月仍有乳汁分泌。轻者须挤压乳房才有乳液溢出，重者自觉内衣有乳渍，分泌的乳汁可以似清水状、初乳样微黄或呈乳白色液体，其性状与正常乳汁相仿。
头痛、头胀部分患者是由于垂体肿瘤而引起头痛、头胀，有时也可出现视野缺损。

鉴别