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软骨母细胞瘤
常见名称
Codman肿瘤
成软骨细胞瘤
钙化巨细胞瘤
骨骺软骨性巨细胞瘤
含软骨巨细胞瘤
良性骨骺软骨母细胞瘤
Codman综合征
骨骺性软骨母细胞瘤
良性成软骨细胞瘤
良性软骨母细胞瘤
定义
软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。它首先由Ernest Codman发现,主要位于长骨末端的骨骺,亦被称为Codman肿瘤。由于好发于二次骨化中心,也称为良性骨骺软骨母细胞瘤。好发于长骨的二次骨化中心,多见于肱骨头、股骨髁、胫骨平台,有时可见于无二次骨化中心的小骨(如跗骨)和扁平骨的骨突(如髂骨嵴)。
诊治
手术 大多数成软骨细胞瘤为良性肿瘤,手术应予刮除病灶并植骨。病变刮除过程中,靠近软骨甚至到软骨下骨的病变,最好采用不同大小钻头磨削为好,以使病灶清除彻底,同时也保护了软骨面。行病灶刮除植骨是常用的方法。为了避免因污染所致的复发,手术入路一般不要经关节,但经骺板的入路有可能导致生长畸形。当考虑到患者的年龄和病变的部位,认为经骺板手术所致的生长畸形比较小时,应首选经骺板手术,以避免关节内复发。
二期病变:刮除植骨的复发率为10%,对于年龄较小的患者,在经骺板入路后,为了减少畸形发生,可填入脂肪或人工合成物。
三期病变:复发率很高,刮除后约为50%。刮除后可用骨水泥填充残腔,但有损伤骺板的危险。广泛的大块切除复发率低,但可能有部分功能丧失。伴有关节内种植的复发性软骨母细胞瘤,需行关节外的大块切除。
良性成软骨细胞瘤偶有侵入关节间隙或软组织中者,对此应考虑有无恶性变可能。有人报道:成软骨细胞瘤在骨骼病灶手术后,可以出现肺部转移,而且切除肺部病变后病人仍可长期存活。肺部转移病变组织学检查与成软骨细胞瘤相同,也有肺部转移病变在原位存在并不再长大,因而认为即使有肺部转移,也不能说明肿瘤就是恶性的。
化疗 本病对化疗不敏感。个别病例有刮除后复发者,有人主张做放射治疗,但疗效不佳。
本病对放疗属于禁忌,有恶变危险。
诊断
根据临床表现,结合影像学检查,组织学检查即可诊断。软骨母细胞瘤是少数可经冰冻得出诊断的肿瘤之一。X线所见相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。
软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不很强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。
软骨母细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。