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小舞蹈病
常见名称
Sydenham舞蹈病
风湿性舞蹈病
感染性舞蹈病
圣安东尼氏舞蹈病
圣安东尼舞蹈病
定义
小舞蹈病(chorea minor)又称Sydenharn舞蹈病(Sydenharn chorea)、风湿性舞蹈病,1684年由Thomas Sydenham首先描述,是风湿热在神经系统的常见表现。本病多见于儿童和青少年,其临床特征为舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退和(或)精神症状。
诊治
对症治疗: 对舞蹈症状可用地西泮5mg,硝西泮7.5mg,或丁苯那嗪(tetrabena—zine)25mg,每曰2~3次口服;氯丙嗪12.5~25mg,每日2~3次;亦可用氟哌啶醇0.5~1mg,每日2~3次。后两种药物易诱发锥体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。
对因治疗: 在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万U肌注,2次/日,1~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万U肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。
免疫疗法: 鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素,也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。
诊断
主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症,伴肌张力低下、肌无力和(或)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。
鉴别
对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病须与其他原因引起的舞蹈症鉴别,如少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、各种原因(药物、感染、脑缺氧、核黄疸)引起的症状性舞蹈病。还需与其他疾病的类似症状,如抽动症、扭转痉挛鉴别。
抽动-秽语综合征:
系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动,头颈部多见,表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等,伴有不规则发音及秽语。
. Hungtington舞蹈病:
多为中年以后起病,常伴有家族史及痴呆。
习惯性痉挛:
不自主动作常为刻板性、重复性、局限性,不伴有肌张力减低和情绪改变。
肝豆状核变性:
有家族遗传史,为常染色体隐性遗传,多在青少年时起病,起病缓慢,进行性加重,虽也可表现有舞蹈样不自主动作,往往伴有震颤,肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低,尿铜增高,青霉胺治疗有效等可资鉴别。