疾病名称

乳糜胸

常见名称

乳糜性水胸

英文名称

Chylothorax

定义

乳糜胸系不同原因导致胸导管破裂或阻塞，使乳糜液溢入胸腔所致。

胸导管为体内最大的淋巴管，全长约30～40cm。它起原于腹腔内第一腰椎前方的乳糜池，向上经主动脉裂孔穿越横膈而入纵隔。再沿椎体右前方及食管后方上行，于第五胸椎处跨椎体斜向左上。在椎体及食管左侧上行至颈部，经颈动脉鞘后方跨过锁骨下动脉返行并注左静脉角(左颈静脉与左锁骨下静脉汇合处)。

胸导管引流横膈以下及膈上左半侧的淋巴液。据研究，人体摄入脂肪的60%～70%，由黏膜绒毛的淋巴管收集而汇入乳糜池。肠源性淋巴液因富含甘油三酯和乳糜微粒而呈乳白色，它们经胸导管注入体循环。胸导管乳糜流量及性状随饮食而变。通常每小时约60～100ml，日总量约1.5～2.5 L。进食含脂肪食物时，流量增多并呈乳糜状，饥饿或禁食时则量少、较亮。

诊治

可采用保守或手术治疗方法治疗乳糜胸，某些治疗原则同样适用于这两种治疗方法，如：治疗原发病、减少乳糜分泌、引流和促使胸膜腔粘连、补液和营养支持及必要的呼吸治疗。

一般认为保守治疗适用于自发性乳糜胸、症状轻、乳糜丢失不严重的病例。

治疗方法包括：放置胸膜腔引流或反复胸穿，以缓解胸膜腔压力，促进肺复张。通过全胃肠外营养或无脂肪膳食(可补充中链脂肪酸)，以减少乳糜分泌。化、放疗可用于不能手术治疗的恶性病例。

外科治疗：外科手术的时机仍存有争议，主要依据乳糜胸的病因和病人的全身状况，术前通过淋巴管造影或口服奶油或1%的亚甲蓝皮下注射，来定位胸导管的破口。奶油含大量的长链脂肪酸，可增加乳糜的流量，用法：60～90ml/h，持续进食3～6h，直到胸腔积液的颜色改变为止。亚甲蓝注射在足趾间蹼，以利淋巴吸收，并可同时服用奶油，以增加可视性。

手术适应证：

乳糜漏出量超过1L/d，连续5天；或在保守治疗时，持续漏乳糜液超过2周；
出现营养或代谢方面的并发症，包括：电解质失衡和免疫缺陷；
胸膜腔分隔包裹、纤维凝块、肺明显受限；
食管切除术后乳糜胸，如果保守治疗，此类病人的死亡率很高(约50%)。

手术方式依据病因和胸导管破口的部位：

胸导管结扎是标准治疗方法，结扎部位多在第8～12胸椎水平，在主动脉裂孔附近，多选用右侧开胸入路，可开胸、也可行胸腔镜手术；
胸、腹膜腔分流用于治疗顽固性乳糜胸，但可能出现感染或梗阻并发症；
胸膜固定术常用于恶性乳糜胸，但对于包裹、分隔的和肺明显受压的乳糜胸无效；
胸膜部分切除术也是一种选择。

诊断

病史

有胸部手术史、胸部闭合伤、剧烈咳嗽或呕吐、脊柱过度伸展或骨折等少见原因，也有可能导致胸导管撕裂。
纵隔恶性肿瘤，最多见的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸导管淋巴管炎、结核病、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病(系统性播散性红斑狼疮、白塞病等)、丝虫病、肾病综合征、肝硬化等等。Kaposi 肉瘤常继发于获得性免疫缺陷综合征(AIDS)，可致乳糜胸。
少数先天性者，其原因是胸导管发育畸形，如扩张、缺损、闭锁或瘘管形成等。

临床表现 分两部分，一是原发病表现；一为乳糜胸本身症状。创伤性胸导管破裂，乳糜液溢出迅速，可产生压迫症状，如气促、呼吸困难、纵隔移位等。由疾病引起者少有症状。可因脂肪、蛋白、电解质丢失过多而营养不良，或因T淋巴细胞丢失过多而出现免疫功能缺陷。
诊断 乳糜胸诊断靠胸腔积液检检查而确定。乳状胸水具有高度诊断价值。

进一步行放射性核素淋巴管显像或X线淋巴管造影术，以观察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要，可行胸腹部CT检查，了解胸导管沿途有无肿大淋巴结或其他肿物。这对确定病因是很必要的。

鉴别

临床须与脓胸和假性乳糜胸相鉴别。在鉴别时应注意以下2点:

在真性乳糜液中，仅有50%呈乳状。一般呈白色混浊，也可呈浅黄色或粉红色，无异味。比重在1.012～1.025之间，pH偏碱(7.40～7.80)，蛋白＞30g/L。细胞数较少，主要为淋巴细胞[(0.4～6.8)×10⁹/L]，罕见中性粒细胞，细菌培养为阴性。显微镜下可见脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般＞40g/L，甘油三酯(TG)含量高(当＞1.1g/L时可诊断，若＜0.5 g/L时可排除)，胆固醇含量较低，胆固醇/甘油三酯＜1.0。
乳状胸水并非都是乳糜胸，而有可能是脓胸或胆固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚摇荡后因脂肪析出而变清澈，脂肪及甘油三酯含量高，苏丹Ⅲ染色阳性，脂蛋白电泳可见乳糜微粒带。假性乳糜加乙醚摇荡不能变清澈，肉眼或镜下可见析光性强的胆固醇结晶或大量退行性细胞，不含脂肪球及乳糜微粒，胆固醇多高达2.5g/L。