疾病名称

丛集性头痛

常见名称

Horton综合征
睫状神经痛

英文名称

Cluster Headache

定义

丛集性头痛（ cluster headache）是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂，以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。

诊治

急性期的治疗 ： 吸氧疗法为头痛发作时首选的治疗措施，给予吸人纯氧，流速7~10L/min，10~20分钟，可有效阻断头痛发作，约70%患者有效。吸氧疗法无禁忌证，并且安全而无明显不良反应。 5-HT_1B/D，受体激动剂舒马曲普坦皮下注射或经喷鼻吸人、佐米曲普坦经喷鼻吸入，麦角类制剂二氢麦角胺静脉注射，可迅速缓解头痛，心脑血管疾病和高血压病是禁忌证。 4~10%利多卡因1ml经患侧鼻孔滴人，可使1/3的患者头痛获得缓解，可能是通过阻断蝶腭神经节而发挥药效。
预防性治疗： 丛集性头痛发作历时较短、但疼痛程度剧烈，因此预防性治疗对丛集性头痛尤为重要。预防性药物包括维拉帕米、锂制剂和糖皮质激素等。维拉帕米240~320mg/d可有效预防丛集性头痛发作，可在用药2~3周内发挥最大疗效。锂制剂同样可预防丛集性头痛发作，起效较维拉帕米缓慢，治疗窗窄，仅适用于其他药物无效或有禁忌证者。锂制剂主要不良反应为甲状腺功能亢进、震颤和肾功能损害等。糖皮质激素如泼尼松40~60mg/d，常可预防头痛的发作，第2周逐渐减量停药。其他用于丛集性头痛的预防药物还包括托吡酯、丙戊酸、苯噻啶、吲哚美辛和褪黑素（melatonin）等。

诊断

根据中青年男性出现发作性单侧眶周、眶上和（或）颞部严重或极度严重的疼痛，可伴有同侧结膜充血、流泪、眼睑水肿、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等自主神经症状，发作时坐立不安、易激惹，并具有反复密集发作的特点，神经影像学排除引起头痛的颅内器质性疾患，可作出丛集性头痛的诊断。当至少有两次丛集期持续7~365天，两次丛集期之间无痛问歇期≥1月，则称为发作性丛集性头痛（episodic cluster headache）；一旦丛集期>l年，无间歇期或间歇期<1月，则称为慢性丛集性头痛（chronlcclusicr headache）。

鉴别

发作性偏侧头痛（paroxysmal hemicrania）： 好发于女性，也表现为一侧眶周、眶上和（或）颞部剧烈头痛，可伴同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、眼睑下垂等。本病头痛发作持续时间为2~30分钟，发作频率常为每天5次以上，治疗剂量的吲哚美辛（indomethacin）能完全控制头痛发作。
偏头痛 ： 好发于青少年女性，头痛前可有先兆症状，头痛常呈搏动性，常伴恶心、呕吐症状，可有阳性家族史等。