当前位置：药药网 / 医药资料 / 西医常见病简介诊断治疗鉴别
结缔组织疾病
英文名称
Connective Tissue Diseases
定义
结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病，包括红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿病学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特综合征、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同特征，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，病情复杂，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。
诊治
一般以对症治疗和控制病情发展为主。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。
诊断
混合性结缔组织病的诊断：
临床常用Sharp标准：
主要标准：
重度肌炎；
肺部受累（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；
雷诺现象/食管蠕动功能降低；
关节肿胀、压痛或手指硬化；
抗核抗体阳性，滴度＞1：320，和（或）ENA抗体阳性。
次要标准：
脱发；
白细胞计数减少；
贫血；
胸膜炎；
心包炎；
关节炎；
三叉神经病变；
颊部红斑；
血小板减少；
轻度肌炎。
确诊：
4个主要标准；
血清学抗核抗体阳性，滴度＞1：320，需除外感染性或肿瘤性疾病。
可能诊断：
临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；
血清学抗核抗体阳性，滴度＞1：320。