疾病名称

意识障碍

常见名称

神志障碍

英文名称

Consciousness Disorders

定义

意识是中枢神经系统对内、外环境中的刺激所做出的有意义的应答能力。这种应答能力的减退或消失就是不同程度的意识障碍，严重的称为昏迷。


意识清晰应具备的基本条件 意识清晰的人应当具备2个最基本的条件：一是对外界环境的认知功能，即对时间、地点和人物的定向力，在定向力完整的前提下，人们才能进一步进行分析、综合、判断、推理等思维过程；另一种是对自身的认知功能，也就是自知力，包括对自己的姓名、性别、年龄、住址、职业等项目的确认。
意识的“内容”和“开关”系统 意识可以分成2个组成部分，即意识的“内容”和“开关”系统。意识的“内容”，即高级神经活动，包括定向力、感知觉、注意、记忆、思维、情感、行为等，使人体和外界环境保持完整的联系；意识的“开关”系统则指各种传入神经活动激活大脑皮质，使其维持一定水平的兴奋性，使机体处于觉醒状态。


双侧大脑皮质是意识“内容”的所在部位，即各种高级神经活动。20世纪50年代曾认为大脑皮质是意识的中枢、如果两侧大脑皮质受到损害，就会发生意识障碍。60年代有人做过动物实验，把黑猩猩的双侧大脑皮质切除，结果发现黑猩猩“学习”功能丧失，意识水平低下，但仍然处于觉醒状态。临床观察也证实，广泛的弥漫性双侧大脑半球损害时，患者的条件反射无法建立，但先天性无条件反射仍保持完整，只有急性的双侧大脑半球损害或半球损害影响脑干时，才可能出现意识障碍。现认为双侧大脑皮质只是和条件反射、学习功能有关，而不是维持觉醒状态的重要条件。

意识的“开关”系统，包括：


特异性上行性投射系统。
非特异性上行性网状激动系统。


所谓特异性上行性投射系统就是经典的感觉传导通路。

非特异性上行性网状激动系统位于脑干中轴部分，显微镜下观察见各种大小不等的神经元散布在错综复杂的纤维网络中。非特异性上行性网状激动系统有2个特点：一是在投射通路上呈多突触联系，经过较多的神经元转换。因此与特异性上行性投射系统的三级神经元转换比较，神经冲动的传导速度慢，并且被药物所阻断；二是神经元之间多半为依傍式的突触联系，神经冲动不能引起突触后的放电而是引起下一个神经元的电位变化或维持神经元的兴奋水平，从而对其他部位的神经兴奋发挥增强或抑制作用。

非特异性上行性网状激动系统包括3个部分：


上行性脑干网状结构，位于脑桥上1/3至下丘脑背侧之间，如果双侧受损，动物或人一定陷入昏迷。
丘脑非特异性核团，如腹前核、网状核、正中核、中线核等。刺激这些核团可引起双侧皮质广泛的兴奋反应。
紧张性激活的驱动机构，包括下丘脑后区和中脑中央灰质等，从这里可驱动上行性脑干网状结构，而后者又转而再刺激这个区域，造成一个正反馈环路，循环不已。由此说明：脑干网状结构核并不是很密集的细胞核，而是很分散的一些神经核团。

诊治

按急诊处理。
重点是维持意识障碍患者的生命体征。
按病因诊断针对原发病进行救治。

诊断

鉴别

脑干反射是确定意识障碍患者损害部位的关键。


一般而言，患者处于昏迷状态而脑干反射正常，则提示双侧大脑半球广泛的损害或功能异常。
瞳孔大小、形状与对光反应正常，提示小脑上部司瞳孔缩小的动眼神经的副交感传出纤维完整(此反射弧的传入纤维是视神经)。

瞳孔小于2mm时难以评价对光反应，室内光线过强也不好查瞳孔对光反应。双侧等大有光反应的圆形瞳孔(直径2.5～5mm)往往可以排除中脑损害。

瞳孔散大(大于5mm)，无对光反应或很差，可能是中脑的损害(在同侧)；或是天幕疝压迫中脑和(或)动眼脑神经。单侧瞳孔散大常提示同侧占位性病变，但偶尔发生在对侧，这是因中脑被推向对侧的天幕边缘而受压的缘故。

椭圆形和轻度偏离中心的瞳孔(瞳孔异位)常伴随早期中脑和动眼神经受压。双侧瞳孔散大和对光反应消失提示中脑严重受损，而且多半是由于天幕疝压迫所致，也可能是抗胆碱能药物中毒。

双侧小瞳孔有对光反应，但不是针尖样瞳孔(直径1～2.5mm)，提示代谢性脑病或深部的双侧半球病损(如脑积水或丘脑出血)，它是由于丘脑发出的交感神经纤维受到毁损。巴比妥酸盐中毒引起深昏迷也可产生类似的小瞳孔。双侧极小的(小于1mm)但有对光反应的瞳孔提示麻醉剂过量，但也可能见于急性广泛的双侧脑桥出血。
检查眼球运动可以评估脑干广大区域的功能。
先应提眼睑进行观察，注意眼球静止状态下的位置和眼球有无自发运动。静止状态下双眼呈水平分离性偏斜是正常打瞌睡的眼球位置。静止时眼内收，提示为展神经损害所致外直肌瘫痪，代表脑桥受损。颅内压升高时往往发生双侧展神经麻痹，此系假性定位征。静止时眼外展，常伴随同侧瞳孔散大，提示由于动眼神经麻痹而致内直肌瘫痪，几乎所有的垂直性眼轴分离或眼球不同向偏斜是由于脑桥或小脑损害所致。伴第三脑室扩大的脑积水，双眼球位置常低于水平线，此称之为“落日征”(sun set sign)。

昏迷中的自发性眼球运动多半为双眼水平性浮动。这种运动表明小脑和脑桥受损害，与正常的反射性眼球运动意义相同。“眼球浮动”(ocular bobbing)是指双眼快速向下运动和缓慢向上运动的一种状态，表明双眼水平运动机制受到损毁，系双侧脑桥病损的特点。

“眼球下沉”(ocular dipping)是指在具有正常反射性水平注视的患者中出现的一种缓慢向下运动，并随后发生双眼较快速向上运动。眼球下沉尤其多见于弥漫性缺氧损伤了大脑皮质的患者，并可能是出现持续性向上或向下注视。在丘脑和中脑上部损伤时，双眼可能向下、向内转动。

“玩偶眼”或头眼运动的检查是先慢后快地从一侧向另一侧转动或垂直转动头部，可诱发出与头运动方向相反的反射性眼球运动。这些反应是起源于迷路、前庭核和颈部本体感受器的脑干反射运动。在清醒的人中由大脑半球控制的视觉注视，正常地抑制了这些反射。反射性水平运动的神经元通道需要展神经核旁区域的完整，并通过内侧纵束(MLF)与对侧动眼神经相配合完成。

检查反射性眼球运动可获得两种信息。首先，由双侧半球病损或早期代谢或药物抑制引起的意识障碍，双眼容易出现与转头方向相反的从一侧转向另外一侧的运动。此系受损伤的大脑半球对侧对脑干反射的抑制解除了。嗜睡的患者，开始2～3次的头部转动引起双眼向相反方向的运动，随眼球的运动后，这种手法本身可造成患者觉醒和反射性运动停止。其次，充分的头眼联合运动证明从高颈脊髓、延髓到中脑的脑干神经通道是完好的(高颈段脊髓和延髓是由转头本身引起的前庭和本体感觉输入冲动的起始部位；中脑是动眼神经的发出部位)。因此，头眼反射检查手法是证明脑干神经通道功能完整。

完全缺乏眼球内收运动，表明同侧中脑(动眼神经损害)或MLF介导反射性眼球运动的通道被损伤(如核间性眼肌麻痹)。动眼神经损害常伴有瞳孔散大和静止时眼球水平偏斜；而MLF受累时，这2种表现均不存在。转头时引起眼内收原本就较眼外展运动困难，故对玩偶眼检查时出现轻度的对称性异常应当慎重解释。

对前庭器功能检查的变温试验(前庭眼反射)，对头眼试验是一种有用的辅助检查。

静止时的眼球联合偏斜或转头时的双眼协同运动不完全，表明注视麻痹侧的脑桥损害或者是对侧额叶损害。这种现象可被概括为“双眼注视半球损害侧和偏离脑干损害侧”。伴发于额叶损害出现的眼偏斜通常能被快速转头所克服。癫痫也可引起相反的眼球偏斜伴节律性、痉挛性眼球向注视侧的运动，偶尔还会出现双眼矛盾地偏离半球病灶侧，即“走错路的眼睛(wrong-way-eyes)”。

当药物抑制了眼反射性运动时，运用手法检查的结果要十分慎重解释。通常双眼常随头转动，但在药物中毒时，当头被转动时而眼球好像被固定在原位不动，因此容易被误诊断为脑干的损害。这些药物如苯妥英、三环类抗抑郁药、巴比妥酸盐中毒，偶尔酒精、吩噻嗪、神经肌肉阻断剂中毒也会抑制双眼反射性运动。瞳孔大小正常和对光反射存在可将大多数药源性意识障碍与脑干损害区别开来。
虽然单独检查角膜反射用处不大，但可以证实眼运动的异常，因为角膜反射也有赖于脑桥神经通道的完整。
观察意识障碍患者的呼吸型式，对诊断有一定帮助。浅而慢且有时间节律的呼吸提示代谢性疾病或药物中毒。快而深的呼吸常提示代谢性酸中毒，但也可能见于脑桥及中脑平面的病损。陈-施呼吸具有典型的周期，终止时具有短暂的呼吸暂停期，提示双侧半球弥散性损害或代谢性抑制。