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三房心
定义
三房心系胚胎期原发隔异常发育,形成左心房内有畸形隔膜,使左心房分为副房及真正左心房两个部分。亦可能系肺静脉总干与左心房融合不良,由肺静脉总干形成副房。由于上述原因,有人认为三房心亦可视为一种完全性肺静脉异位与左心房连接异常的病变。
诊治
唯有手术治疗才是首选。手术应在体外循环下进行,尽可能将副房与左房间异常隔膜充分切除,保证二者间血流通畅无阻。婴幼儿在手术上有一定困难,必要时可在深低温、循环暂停下进行。内科治疗仅用于控制心力衰竭。
诊断
三房心的病人多无发绀,除非有严重心衰时才呈现轻、中度发绀。心律失常少见,除重症外多无房颤。体征多有胸前隆起,右心室抬举性冲动。P2 亢进,肺动脉瓣关闭激惹感,肺动脉高压严重时可有Graham-Steel杂音,胸骨左缘至心尖部都可出现全收缩期杂音同时伴有震颤。杂音可为连续性或仅在舒张期,也可无杂音。杂音的有无及性质取决于血流动力学的改变,即取决于副房与真左房间交通的大小、肺静脉引流情况及有无房间隔缺损等。收缩期杂音的产生多因相对肺动脉狭窄;舒张期杂音可为三尖瓣流量性或舒张期血液由副房经隔膜孔流入真左心房所产生,当然后者也可产生连续性杂音。总之,三房心缺乏特异性听诊特点。
超声心动图是诊断三房心很有价值的方法。显示左房内异常带状回声,并将左房分成两腔,二尖瓣后叶舒张期高频扑动,而二尖瓣叶正常。有时左心房内隔膜不易发现,必须仔细检查,尤其是临床怀疑风心病而二尖瓣正常者。
三房心病人心电图多为窦律,很少有房颤,常见电轴右偏、右心室大。
X线胸片:肺充血或有肺淤血,有克雷B线、肺水肿等征象,偶可似左心房大,此与副房大有关,但三房心的左心耳多居于真左心房,故左心耳不扩大是三房心的另一特点。右心室大、肺动脉段突出等。
磁共振成像能清晰显示左心房内的异常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的临床实用价值。
鉴别
先天性二尖瓣狭窄 :
血流动力学改变与三房心相似故临床症状和体征较难鉴别。超声心动图检查可见左心房扩大,未见隔膜,也无心内分流,仅显示二尖瓣狭窄病。
完全性肺静脉异常回流 :
X线胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺动脉造影可显示肺静脉异常连接情况。超声心动图显示异常肺静脉回流和房间隔缺损。
左心房黏液瘤:
当黏液瘤部分阻塞二尖瓣口时,临床症状与二尖瓣狭窄或三房心相似。超声心动图可见左房内异常肿块影随心脏舒缩后移动。