疾病名称

腺样囊性癌

常见名称

圆柱瘤
圆柱瘤型腺癌

英文名称

Adenoid Cystic Carcinoma

定义

腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）过去曾称“圆柱瘤”（cylindroma），根据其组织学形态，可以分为腺样/管状型及实性型，前者分化较好，后者分化较差。腺样囊性癌是泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见的，也是恶性度最高的，在泪腺上皮性肿瘤发生率中仅次于多形性腺瘤而居第二位。本病发展较迅速早期即可出现局部蔓延或远处转移。常见临床表现为眼球突出并向内下方移位，由于肿瘤浸润血管、神经及骨组织和眼外肌所导致的疼痛麻木、上睑下垂和复视较多见，疼痛是主要临床症状。可触及眶缘的粘连性肿块,边界不清可有压痛。

诊治

外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。手术设计时应比其他恶性肿瘤扩大手术正常边界，术中宜行冷冻切片检查，以确定周围组织是否正常。术后常需配合放疗，以杀灭可能残留的肿瘤细胞。术后可选用化疗，以预防血道转移。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则，即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。Allen及Bosch通过对腺样囊性癌的区域淋巴转移的研究，认为所谓淋巴结转移都是肿瘤直接侵入淋巴结，其周围软组织都有瘤细胞浸润，未见瘤栓转移的病例。因此腺样囊性癌患者不必做选择性淋巴结清扫术。

复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。

晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。

诊断

腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断较难。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。

鉴别