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颅面骨发育不全
常见名称
颅面骨发育不全症
颅面骨发育不全综合征
Crouzon面骨形成不全症
Apert-Crouzon综合征
Vir-chow尖头综合征
Vogt尖头并指(趾)综合征
尖头征
颅面部发育不良
英文名称
Craniofacial Dysostosis
定义
颅面骨发育不全于1912年由Crouzon首先描述，国内自1966年卢彼英报道本症的X线特征以来，也有文献报道。
诊治
本病是颅缝早闭，限制了脑的发育，因此应及早行颅缝再造术，手术主张2岁以前采用线状颅骨切除术，较大儿童可用四骨瓣手术。刘迪等认为他们的手术较为简单又安全。对于再造骨缝的处理，可用骨膜或聚乙烯薄膜包裹以阻止闭合。如有明显突眼者则须行眼眶减压术。
诊断
靠临床表现即可诊断，可疑的病例，进行X线检查可助诊断。
本征须与Tietz综合征（家族性颅面骨发育不全）相鉴别，后者亦是常染色体显性遗传，出生后发病，皮肤、毛发均无色素，耳聋，眼正常，眉毛发育不好。