疾病名称

颅咽管瘤

常见名称

鞍上囊肿
颅颊囊肿瘤
拉克囊肿瘤
垂体管肿瘤
造釉细胞瘤
釉质瘤
颅咽管囊肿瘤
埃尔德海姆瘤
垂体柄肿瘤
腊特克瘤
垂体管瘤

英文名称

Craniopharyngioma

定义

颅咽管瘤（craniopharyngioma）是一种起源于颅颊囊（即Rathke囊）的先天性颅内肿瘤，大多位于蝶鞍之上，少数在鞍内。颅咽管瘤的异名很多，如鞍上囊肿、颅颊囊肿瘤、垂体管肿瘤、造釉细胞瘤、上皮囊肿、釉质瘤等。

颅咽管瘤并不少见。在成人，颅咽管瘤约占颅内肿瘤总数的5%在儿童，约占颅内肿瘤总数的10%。

诊治

手术治疗： 外科手术为颅咽管瘤的首选治疗方法。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。

额底入路：可暴露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于视交叉后置型，鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的脑室外型肿瘤。该入路又可进一步分为几种不同的术式：如通过视交叉下术式，或若为视交叉前置，切除鞍结节及蝶骨平板到达视神经之间术式或打开终板术式，以及从颈内动脉与视神经或视束之间到达肿瘤术式。
翼点入路：与颞底入路近似，但路径最短，可直达鞍上区。可暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉下以及后方、垂体柄、第三脑室底、大脑脚间窝以及上斜坡等处，适用于鞍内向鞍上一侧生长或鞍上视交叉下及视交叉后脚间池的脑室外型肿瘤。该入路目前应用最为广泛，是手术切除颅咽管瘤的主要方法。
终板入路：通过单侧额下入路、翼点入路和双额纵裂入路均可到达视交叉后并打开终板，暴露扩展至第三脑室外的肿瘤。故该入路适用于视交叉前置型，鞍上视交叉后生长的脑室内外型肿瘤。
经胼胝体或侧脑室入路：若肿瘤长入第三脑室，可经胼胝体入路(侧脑室扩大不显著者)或经侧脑室入路(室间孔阻塞引起脑积水者)。有下列几种方式进入第三脑室并暴露肿瘤：

分离单侧穹隆；
分离室间孔旁的一处静脉；
经脉络丛下进入；
分离大脑内静脉。
经蝶入路：完全位于鞍内或鞍内向鞍上轻度生长或向蝶窦生长的肿瘤，可采用经蝶入路。
其他入路及方式：为全部切除肿瘤，有时手术要分期进行，如先经颅 切除鞍上部分肿瘤，再择期经蝶切除鞍内部分肿瘤，或为切除巨大肿瘤而采取两种以上入路的联合入路。

一般说来，在手术入路选择中，中轴外入路或单侧入路比经中轴入路或双侧入路更可取。为达到肿瘤所在部位，应尽可能避免切除有功能的组织。手术应采用显微技术，注意区分和保护蛛网膜的层次及界面，这样有利于安全地切除肿瘤。暴露肿瘤后通常先行肿瘤穿刺抽取囊液，创造手术分离肿瘤的空间，并使包膜与蛛网膜分离，再行肿瘤包膜内切除，待瘤体缩小后依次电凝和分离肿瘤供应血管。术中注意保护供应视交叉及视束的位于正中隆起周围的吻合血管，肿瘤后部及向上长至第三脑室的肿瘤部分几乎没有大的动脉供血，粘连也不紧密，但在分离基底动脉及大脑后动脉处的肿瘤时要十分小心，因为这里的粘连通常较为紧密。钙化往往位于肿瘤底部，特别常在视交叉及视神经下方，需先行粉碎后再行切除。有时这部分肿瘤钙化与神经、血管、垂体柄等粘连紧密，切除困难。长向第三脑室底部的肿瘤常使局部形成胶质反应层，分离囊壁应在此层内进行，若第三脑室已变薄而呈一层胶质层(含神经核团的较厚部分已向上方推移)，该层可以打开。术野内见到的肿瘤包膜均应尽可能分块切除，但粘连较紧者，不强求切除，以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管。手术要求打通脑脊液循环，难以畅通者应行分流术。

手术能否做到全切除与下列因素有关：

年龄大小，儿童病人的肿瘤与周围粘连较少，较易切除，一般年龄越小，越易作全切除，并发症亦越少。成人颅咽管瘤多与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉及视束等)粘连甚紧，肿瘤深埋于灰结节部，因而全切除常使术后并发症多，死亡率高。
初次手术与复发手术，第一次手术较复发病人再次手术容易，肿瘤全切除的机会较多，死亡率亦较低。
临床有明显垂体、下丘脑功能障碍者，只适于作部分切除。
肿瘤位置，鞍内型及视交叉前型较易作全切除，对视交叉后型及脑室型则应根据囊壁与灰结节、下丘脑等处粘连情况选作全切除或部分切除。有些病例手术虽作全切除，甚至术后CT扫描复查正常者，仍可能有残留较多瘤细胞而复发。15%～30%的患者在术前即有脑积水，若症状仅由此而引起，应先行分流术。若患者出现意识障碍、下丘脑症状严重、不能耐受开颅手术，可先行立体定向囊腔穿刺抽去囊液，以减轻肿瘤的局部压迫，待患者病情缓解后再行手术，或抽出部分囊液后注入放射性核素行内照射治疗。
放射治疗： 早在1937年，有人就采用放射线治疗颅咽管瘤。一般采用外照射的方法。由于大多数颅咽管瘤用手术方法不能完全切除，而其化疗又不敏感，故主张术后加用放射治疗。颅咽管瘤的术后复发率高，而再次手术的风险很大，故对复发病人也只能采用放射治疗。近年，有人采用立体定向技术植入胶体磷[³²P]酸铬、胶体钇[⁹⁰Y]、胶体金[¹⁹⁸Au]治疗颅咽管瘤，也取得了成功，其优点为放射损伤小。

外放疗：分化良好的颅咽管瘤曾被认为是放射非敏感性肿瘤。半个世纪前，国外Carpenter等报道了一小组颅咽管瘤病人，在放疗后病情有明显改善，他们认为虽然肿瘤未被X线破坏，但有分泌能力和形成囊肿的细胞可被杀死。然而人们对放疗能破坏颅咽管瘤上皮仍存在着疑问。1961年Kramer等报道了肿瘤次全切除并超高压放疗后取得良好效果。之后许多研究显示，放疗既可增加生存期，又可延长肿瘤复发的时间，采用手术加放疗，病人的生存率比单纯手术的病人高，而无复发病人的生存率更高。

但放疗的危害不容忽视，放射治疗的副作用主要有：放射性视神经炎、蝶鞍及鞍周脑组织的放射性坏死、垂体功能减退及痴呆等，亦可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤，尤其是对儿童患者，放疗可严重损害智力。这些副作用的发生率随剂量的增加而增加，如剂量超过60Gy，视神经炎的发生率可达30%，脑坏死的发生率也达12.5%，故放射剂量及疗程应控制在一定范围内。放射治疗引起的腺垂体功能减退主要表现为GH和LH/FSH的缺乏。据报道，GH缺乏的发生率几近100%，且出现很快(于照射3天后即可出现)，数月后病儿的生长即受影响。LH/FSH缺乏的发生率亦很高，但出现较GH缺乏为迟，表现为性发育障碍(儿童)或性功能不全(成人)。GH缺乏的原因可能为下丘脑受损，因为用GHRH治疗有效。目前认为，LH/FSH缺乏的部位也在下丘脑。值得注意的是，部分病人于放射治疗后反而出现性早熟，其机制未明。

文献推荐的治疗方案为儿童每6周50Gy/32次，成人每7周55Gy/35次，以减少或避免并发症的发生。近年有采用放射外科(γ刀、X刀)治疗颅咽管瘤并取得一定疗效。
内放疗：内放疗是将放射性核素置入肿瘤内进行的治疗。该方法由Leksell于1953年创用。过去该治疗方法多通过开颅手术，也有经鼻蝶穿刺开展立体定向技术，尤其是CT、MRI应用以来，目前多采用定向穿刺技术或定向穿刺加置入贮液囊方法。通过抽取肿瘤内囊性部分，可迅速改善症状，且风险及并发症较开颅手术的明显为小。国内海军总医院对300例颅咽管瘤进行385次治疗，平均随访4年(6个月～8年)，92%的病人恢复良好，其中肿瘤消失占72%，肿瘤缩小80%以上占12%，缩小50%左右占8%，肿瘤增大占6.4%(主要为实体性瘤)，死亡仅1.6%。内放疗适用于囊内含大量液体的颅咽管瘤，而不主张用于实体性和囊壁钙化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周围组织中)的肿瘤。多囊性肿瘤效果亦差。一般认为，囊壁皱缩或消失发生于内放疗4～6个月后。常用的放射性核素有³²磷(³²P])、⁹⁰钇(⁹⁰Y)、¹⁹⁸金(¹⁹⁸Au)。
化学疗法： 目前尚无特殊有效药物。Takahashi应用博来霉素注入肿瘤囊内，有使囊液分泌减少，肿瘤细胞退化的作用。而Cavalheiro等向瘤腔内多次注入博来霉素治疗一例巨大囊性颅咽管瘤，3个月后瘤腔消失，6个月后钙化灶几乎完全消失，且内分泌完全恢复正常。但该药漏出囊外则可能对周围正常组织产生损伤，临床应用对囊性肿瘤效果好，对混合型及实质性肿瘤效果差，最终肿瘤复发。
其他治疗： 对高颅压者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压，此类患者应尽快做术前准备，行手术治疗。术前有腺垂体功能减退者，应注意补给足量的糖皮质激素，以免出现垂体危象。对其他腺垂体激素可暂不补给，因不少病人于术后腺垂体功能可得到恢复；如术后仍有腺垂体功能减退，应给予相应的治疗。手术或放射治疗引起的腺垂体功能减退一般为永久性，应予治疗。

诊断

任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。典型病例诊断不难，但临床症状轻微者诊断不易，关键是要提高对本病的警惕性。CT和MRI对诊断具有重要的意义，对疑似病例应及时做此种检查，以免延误诊断。有些病人的临床表现很轻微，因外伤或其他原因做头颅X线检查时偶然发现銨上或銨内有钙化灶而疑及本病，通过实验室检查、CT或MRI检查而得确诊。

鉴别

以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别；以视力、视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤、视神经胶质瘤、鞍区脑膜瘤、颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉、视神经及视束而引起类似症状；以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。


垂体腺瘤 颅咽管瘤应首先与垂体腺瘤相鉴别，因为两者均可出现内分泌及视力障碍，临床表现相似，有时实质性颅咽管瘤鞍内型在CT上也难以与垂体腺瘤相区别。垂体腺瘤占鞍区肿瘤的第一位，多见于20～50岁成人，以视力、视野障碍为主要表现，多为双颞侧偏盲，眼底几乎均为原发性视神经乳头萎缩。垂体前叶功能低下为主，而无生长发育迟缓，一般不产生颅内压增高。蝶鞍多呈球形扩大而无钙化。CT扫描表现为等密度或略高密度肿块，强化扫描可见均匀增强。
鞍结节脑膜瘤 除了垂体腺瘤及颅咽管瘤，鞍区肿瘤即属鞍结节脑膜瘤常见，居第三位。25～50岁为高发年龄。早期一般无内分泌障碍，可有视力障碍及头痛。晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩。蝶鞍改变不明显，有的可见鞍结节增生或破坏，钙化少见。CT扫描呈略高或等密度肿块，肿瘤呈均匀明显强化。
鞍区生殖细胞瘤 即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁。多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力、视野改变。蝶鞍正常。
视交叉胶质瘤 多发生在7～20岁，内分泌症状少见，多以视力改变为主，表现为单眼突出、视力障碍、头痛等。视神经孔多扩大，无钙化。CT扫描为低密度肿块，一般无强化或轻度强化。
鞍区表皮样囊肿 很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力、视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生。蝶鞍正常、无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。
脊索瘤 多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏。CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。
鞍区动脉瘤 罕见，多见于中年人，以突然发病、头痛、动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊。术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。
第三脑室前部胶质瘤 多发生在成年人，一般无内分泌症状，以颅内压增高为主要表现。蝶鞍一般无改变，肿瘤很少有钙化，CT扫描可以鉴别。
视交叉蛛网膜炎 多见于成人，以视力、视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高。蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。
原发性空蝶鞍 很少见，中年发病，以视力、视野障碍、头痛为主要表现，有时出现内分泌症状，临床上有时很难与颅咽管瘤相鉴别，CT扫描显示鞍内为空腔。
鞍区蛛网膜囊肿 罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力、视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。

颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现；上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同。一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断。极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊。