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颅缝早闭
定义
狭颅症(craniostenosis)亦称颅缝早闭(craniosynostosis)或颅缝骨化症(craniostosis)。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育。
诊治
狭颅症的手术治疗有两种方式,一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝,二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好;一旦出现视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。
诊断
上述头颅特征,X线颅骨摄片发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象,一般不难诊断,但需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。
鉴别
主要与小头症相鉴别,小头症是因原发性脑发育障碍、头颅未随之增大所致的小头畸形,不是颅缝早闭限制了脑组织的发育,其颅缝也有闭合者,为继发的颅骨闭合症。病人常无颅内压增高表现,精神智力发育障碍较明显。X线检查骨缝密度可正常或无脑回压迹增多等颅内高压的征象。