疾病名称

耳聋

常见名称

英文名称

Deafness

定义

临床上将听力障碍分为两类：传导性耳聋和神经性(感音性)耳聋。

传导性耳聋是指外耳道至中耳的“鼓膜-听骨链”系统损害引起的听力下降；神经性耳聋属于感音器病变，是指内耳中的耳蜗或听神经至听觉中枢有关的神经传导径路损害，导致听力减退或消失，也称为感音性耳聋。前者声波还可由颅骨通过骨传导传至内耳引起感觉，后者因神经损害，听力均减弱或丧失。

诊治

首先对因治疗：

如对于中耳炎并发迷路炎的患者应用抗生素、外科手术治疗；脑桥小脑角肿瘤导致的耳聋，应进行外科手术治疗；由于药物中毒导致的耳聋，应立即停药。尽量避免鞘内、脑室、脑池内注射庆大霉霉素、链霉素等药物。
药物治疗：

目前缺乏肯定疗效的药物。应根据临床适当给予B族维生素、血管扩张药（烟酸、地巴唑、钙离子通道阻滞药等）治疗。
必要时可试行高压氧治疗。
传导性聋和混合性耳聋的治疗

早期积极治疗急、慢性化脓性中耳炎和分泌性中耳炎是防治传导性聋的重要措施。鼓室成形术对提高传导性聋的听力有一定效果，全人工听骨和部分人工听骨的应用，使传导性聋鼓室成形术的听力效果有了明显的改善。随着人工听觉植入技术的发展，近些年来植入式听觉装置骨锚式助听器和振动声桥的应用为传导性耳聋和混合性耳聋的治疗开辟了新的治疗选择。

骨锚助听器是可植入的骨传导听力系统，适用于传导性或混合型听力障碍，以及单侧耳聋。骨锚助听器采取称为直接骨传导的方式。这种方式，在许多方面跟传统的气导和骨导助听设备是不同的。一个微小的钛植入体被固定在耳后的骨中，就会跟人体的骨头发生骨融合作用。成人形成骨融合需要大约三个月，儿童需要六个月。骨融合一旦形成，就可以把一个桥基固定在钛植入体上，然后把言语处理器夹在上面。言语处理器监测到声音时，即将声音通过骨头直接传送到内耳。这个过程绕过了外耳和中耳。

振动声桥是一种中耳植入装置，相对于其他助听设备，适用范围更加广泛。主要适用于中度到重度的感应神经性聋、传导性聋和混合性聋的成人和儿童。振动声桥与助听器不同，助听器只是简单地放大声音，而振动声桥是把声音转化为机械振动；振动声桥也不同于人工耳蜗，人工耳蜗发送电信号刺激神经纤维，而振动声桥是产生机械振动并传送到中耳结构或直接传送到内耳。

通过振动声桥所听到的语言和其他声音信号清晰并具有良好的声音质量。在复杂的听力环境中，如存在较大的背景噪音时，都能无障碍地进行交流。还可以听见更轻微更高频率的声音，如儿童的说话声、小提琴的演奏声。与此同时，振动声桥植入后患者外耳道完全开放，由此消除了由耳道封闭带来的阻塞感和其他不适感；佩戴时也很舒适美观。
感音神经性聋和中枢性耳聋的治疗

对于感音神经性耳聋，重点在于预防和早期发现和治疗。目前在我国开展的耳聋基因诊断和新生儿听力筛查工作，极大地改善了感音神经性耳聋的发病状况。

积极防治因急性传染病所引起的耳聋，做好传染病的预防、隔离和治疗工作，增强机体（尤其是儿童）的抵抗力。
对耳毒性药物的使用，要严格掌握适应证，如有中毒现象应立即停药，并用维生素和扩张血管的药物。
根据不同的原因和病理变化的不同阶段可采取不同药物综合治疗，如增进神经营养和改善耳蜗微循环的药物、各种血管扩张剂、促进代谢的生物制品等。
随着电子技术、计算机技术、生物材料科学以及生物医学工程技术的发展，从上世纪末开始，人工耳蜗、振动声桥以及骨锚式助听器在国外进入临床应用。人工耳蜗植入适用于重度到极重度感音神经性耳聋患者；人工耳蜗是目前惟一能使全聋患者恢复听力的医学装置。振动声桥和骨锚式助听器适用于中重度感音神经性耳聋、传导性耳聋以及混合性耳聋的患者。上述3类植入式听觉装置几乎覆盖了各类、不同程度的听力损失患者的听力恢复治疗，使不同程度的耳聋患者、甚至全聋患者恢复到接近正常的听力，使全聋患者能够进入正常学校，甚至使用电话交流。

人工耳蜗植入需要患者具有足够数量的听神经残留，刺激电极将插入耳蜗内，如果患者的听神经不存在，例如听神经瘤切除术后的患者，是无法接受人工耳蜗植入的。听觉脑干植入可以将刺激电极放于患者的脑干（耳蜗核），患者仍然可以重新获得听力，这项技术在国外已经较为成熟，目前国内尚无成功病例的报道。适应证包括双侧听神经瘤、耳蜗骨化、内听道狭窄听神经发育不全等。这类患者在接受听觉脑干植入可以重获听觉，据报道植入患者的言语感知能力差于人工耳蜗植入患者。

诊断

应仔细询问病史；检查外耳道及鼓膜；进行音叉检查及纯音听阈测听，以查明耳聋的性质及程度。对儿童及不合作的成人，还可进行主观行为测听和客观测听，如声阻抗测听、听性脑干反应测听及耳蜗电图等。再结合临床表现可进行诊断。

鉴别

听力障碍分类鉴别见表2。



临床常见疾病鉴别：


听神经瘤：成人多见，患者发病缓慢，听力进行性减退，为感音性耳聋，无复聪现象；常有其他脑神经受损的症状。
脑干病变：脑干的血管性及肿瘤病变，眩晕症状持久，常有眼震、听力减退及其他神经系统体征。
耳蜗神经药物中毒性损害：多见于儿童，引起蜗神经损害的药物较多，但是各种药物对于耳蜗神经损害的程度与部位不尽相同，有的偏重于耳蜗，有的偏重于前庭，或两者都有。

硫酸链霉素、庆大霉霉素主要影响前庭；双氢链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素则影响耳蜗，其中新霉素影响耳蜗程度最严重，磺胺药物可引起听力减退及耳鸣，但如果出现前庭症状，则听力障碍将难以恢复；水杨酸类药物在服用过量或药物过敏的患者中可导致听力减退，主要使耳蜗螺旋神经节细胞变性，损害程度轻，较容易恢复。
常见导致传导性听力障碍的疾病： 大多数听力缺陷是后天传导性的听力丧失，多与中耳炎和它的后遗症有关。几乎所有的儿童都经历过由中耳炎引起的轻至中度的、间歇性或持续性的听力丧失。反复发作或严重感染可导致永久性缺陷，最易感染中耳炎的是那些有颅面部异常（如腭裂）、免疫缺陷（如婴儿暂时性低γ球蛋白血症）和暴露于环境危险因素（如吸咽）的儿童、男孩比女孩更易患中耳炎。

胆脂瘤是一种良性肿瘤，常发生于未经治疗的中耳炎患者，也可是先天性的。胆脂瘤可导致听骨链的坏死和传导性听力丧失。感染和中耳裂的闭合,也可导致听骨的结构破坏。砧骨的长期病变过程是最常见影响因素，可导致显著的传导性听力丧失。