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疱疹样皮炎
常见名称
Duhring-Brocq病
杜林病
杜林氏病
英文名称
Dermatitis Herpetiformis
定义
疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)又称为Duhring-Brocq病,是一种良性、慢性复发性、对称性、多形性皮肤病,有严重的灼痛瘙痒和疱疹样水疱。常伴有麸质敏感性肠病。
诊治
氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症,贫血和溶血,特别是当病人有葡萄糖-6-磷酸脱氢-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。
磺胺对某些病人有效,磺胺吡吡啶0.2~0.5g,3次/d,可给予对氨苯砜,不能耐受或有心肺疾病的患者,长效磺胺如磺胺甲氧吡啶达嗪有较好疗效。病情控制后应逐渐减少到维持量。
秋水仙碱0.5mg,3次/d,对部分患者可试用。当有继发感染时及时给予抗生素治疗。
无谷胶饮食,如小麦、大麦、燕麦和黑麦中的面筋,严格控制5个月到1年,才能减少或完全停止药物治疗。
避免使用含碘、溴剂及食含碘的食物,如紫菜、海带等海产品,这些食物常能使病情加重。
外用治疗一般用炉甘石洗洗剂以缓解局部的灼痒,抗组胺洗剂或凝胶、皮质类固醇霜剂等可选用。如有糜烂时可用1∶8000的高锰酸钾浸浴,再外搽10%紫草油,维氏油或龙胆紫等。
诊断
多形性皮损,水疱性损害为主,成群排列以躯干和四肢伸侧为主,剧烈瘙痒,组织病理检查为表皮下水疱,疱内及真皮乳头部有中性粒细胞,直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。
鉴别
本病应与天疱疮和类天疱疮性疾病鉴别( 表1)。
IgA线状大疱性皮肤病: 临床上与疱疹样皮炎几无区别,但在直接免疫荧光检查可见IgA呈线状沉积于基底膜带透明板或致密板下方,而不沉积于真皮乳头部位,无谷胶过敏性肠病,对碘无过敏反应。
多形红斑: 病程短,多在数周内痊愈,皮损好于手足、前臂、小腿、颜面、颈部,口唇黏膜等处。碘试验阴性。
角层下脓疱病: 多见于女性,原发损害多为松弛菲薄脓疱,呈环状及匐行性排列,损害好发于腹股沟部、腋窝、乳房及四肢屈侧,瘙痒轻微,组织病理检查为角层下脓疱。其他皮肤病根据临床表现有时亦需加以鉴别如异位性湿疹,单纯性痒疹等。