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皮肌炎
定义
皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢性发病为主。
诊治
一般治疗: 急性期应卧床休息 加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食),避免日晒,注意保暖,积极排查恶性肿瘤;慢性期加强功能锻炼。
糖皮质激素: 选用不含氟的激素,剂量取决于病情严重程度,初始量泼尼松为0.5~1.5mg/(kg·d),危重患者可试用大剂量冲击疗法;病情控制后逐渐减至维持量,一般以10~15mg/d维持数年。
免疫抑制剂: 可与激素合用或单独使用,如环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等。
其他: 蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用;儿童皮肌炎.及怀疑与感染相关者,宜配合抗感染治疗;转移因子、胸腺素等可调节机体免疫功能,增强抵抗力;重症患者可静滴免疫球蛋白或血浆置换。
皮损治疗: 可外用遮光剂、非特异性润肤剂及糖皮质激素制剂,亦可口服氯喹或羟氯喹。
诊断
本病的诊断依据主要有:
典型皮损;
对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;
血清肌酶升高;
肌电图为肌源性损害;
肌肉活检符合肌炎病理改变。
鉴别
皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等鉴别;多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、感染性肌病等鉴别。