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胰腺瘤
常见名称
Verner-Morrison综合征
弗纳-莫里森综合征
水泻、低血钾及无胃酸综合征
胰性霍乱
定义
弗纳-莫里森综合征(Verner-Morrison syndrome)又称血管活性肠肽瘤(VIPoma)或胰性霍乱或Verner-Morrison综合征,即水泻、低血钾及无胃酸综合征。本病多由胰岛细胞腺瘤、胰岛细胞癌或胰岛细胞增生所引起,主要是胰岛非B细胞(D细胞)分泌大量血管活性肠肽(VlP)而引起,大多表现为内分泌肿瘤综合征。
诊治
手术切除是治疗VIPoma最有效的方法。一且确诊即应手术,力求根治,如不能根治,也应做姑息性切除,鉴于VIPoma转移率较高,应尽可能广泛地切除肿瘤。VlPoma病人围手术期的处理非常重要,必须对术前术后水电解质紊乱(尤其是低血钾)、营养失调、代谢性酸中毒、糖尿病、感染等进行监测与纠正,并做好心、肺、肾功能的保护。
生长抑素是目前控制VIPoma症状最有效的药物,它能抑制胰腺内分泌肿瘤的激素释放以缓解症状,特别是对VIPoma有明显的疗效。生长抑素的应用能控制腹泻症状并抑制肿瘤生长,使肿瘤体积缩小,但停用后腹泻等症状会明显加重,长久应用可能会导致耐药而需增加剂量。其与干扰素-α(IFN-α)合用可改善治疗效果,延缓肿瘤进展。泼尼松、吲哚美辛等也可控制症状。